Introducción

El Condrosarcoma desdiferenciado es infrecuente, constituyendo aproximadamente un 10% de los condrosarcomas. La edad media de presentación suele ser entre los 50 y 60 años. Es mas frecuente en los varones (relación 2/1). Esta compuesto por dos componentes: una neoplasia cartilaginosa y un sarcoma de alto grado, que muestran una transición brusca, o hasta 20% de mosaicismo entre los dos componentes. La localización típica es en la pelvis, fémur o humero, afectando la metafisis y diafisis.

Materiales y métodos

El caso presentado corresponde a una paciente de 85 años, que acude a urgencias por dolor incontrolable, 15 tras un traumatismo indirecto en la rodilla izquierda. Se realiza una RM, informando como una gran tumoración metafisaria distal del fémur con afectación de partes blandas, observándose calcificaciones condrales. Dado el diagnostico radiológico, se procede a la resección en bloque de fémur izquierdo junto con partes blandas periféricas. A la apertura de la pieza de resección, se observa una tumoración de 9,5 cm de diámetro mayor, con localización intramedular metafisaria y diafisaria, rotura de la cortical, así como una extensa afectación de las partes blandas.

Resultados

A nivel microscópico, se observa una proliferación de células fusiformes, que se predisponen en fascículos y afectan las partes blandas. Muestran núcleos ovalados y nucléolos prominentes, con un marcado grado de atipia citológica y pleomorfismo, así como numerosas figuras de mitosis atípicas. Se advierte en transición con estas áreas de aspecto fusiforme, una transición en su mayor parte abrupta, pero con imágenes focales de mosaicismo, hacia una proliferación celular de estirpe condral, formando nidos sumergidos en un fondo hialino. Dichas células presentan frecuentes binucleaciones y un grado de atipia compatible con un condrosarcoma grado 2.

Conclusiones

El condrosarcoma desdiferenciado es un tumor bifásico, constituido por un sarcoma de alto grado, que con mas frecuencia es un sarcoma pleomorfo desdiferenciado, o un fibro-, osteo-, rabdomio-, leiomio- o angiosarcoma y por un tumor de estirpe condral, como un encondroma, condrosarcoma grado 1 o grado 2. En el diagnostico diferencial hay que descartar condrosarcoma mesenquimal y condrosarcoma pobremente diferenciado (grado 3). El condrosarcoma desdiferenciado tiene un comportamiento agresivo, con metástasis a distancia en 90% de pacientes en 2 anos y supervivencia media de entre 7 y 24% en 5 años.