Introducción

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad granulomatosa de etiología desconocida y caracterizada por la proliferación clonal idiopática de histiocitos. Se ha descrito su asociación ocasional con neoplasias como la leucemia, el linfoma y el cáncer de pulmón, siendo escasas las publicaciones que la relacionan con el carcinoma papilar de tiroides (CPT).

Materiales y métodos

Varón de 33 años con antecedente de HCL sistémica con afectación extensa pulmonar, hipofisaria y tiroidea que requirió trasplante bipulmonar. Incidentalmente se palpó una tumoración de 2,4 cm en lóbulo tiroideo izquierdo, realizándose una PAAF diagnóstica de CPT con presencia de abundantes histiocitos inicialmente atribuidos al componente quístico asociado propio de estos tumores. Los estudios moleculares demostraron la mutación V600E en el gen de BRAF, apoyando el diagnóstico de CPT. Se practicó una tiroidectomía total que confirmó el diagnóstico, evidenciándose asimismo un extenso componente histiocitario CD1a y S100 positivo que infiltraba masivamente el parénquima con atrofia y práctica desaparición del tejido tiroideo, acompañado de tiroiditis linfocitaria crónica.

Resultados

La HCL tiroidea es extremadamente rara. La presentación clínica habitual es hipotiroidismo y aumento del tamaño glandular, pudiendo coincidir con otros procesos como bocio nodular, tiroiditis linfocitaria o carcinoma. Previamente se han descrito 9 casos de asociación de HCL y CPT presentando la mayoría de ellos tiroiditis linfocitaria de base. La inflamación subyacente podría jugar un papel importante en la patogénesis del CPT. La mutación de BRAF característica del CPT también se observa en la HCL, lo que podría significar un punto de partida en común en la patogénesis de ambas entidades.

Conclusiones

Presentamos un caso de HCL con afectación tiroidea que se manifestó como hipotiroidismo primario y que desarrolló posteriormente un CPT. A pesar de lo inhabitual de la asociación es recomendable un seguimiento clínico y ecográfico periódico en todos los casos de HCL con afectación tiroidea con el fin de poder detectar precozmente la presencia de una neoplasia.