Los tumores laríngeos con diferenciación neuroendocrina constituyen un grupo raro, heterogéneo de neoplasias con características clínico-patológicas variables. Los Carcinoides Atípicos (Carcinomas neuroendocrinos Grado-II) son los más comunes y crecen sobre todo en la región supraglótica. En el periodo 1997 al 2009 en nuestro Servicio se vieron 782 biopsias de carcinoma de la laringe. Cuatro de ellas cumplían los requisitos de la OMS.2005 para estos tumores. Tres casos crecían en la epiglotis: 2 en la cara laríngea, otro en la banda ventricular derecha en mujeres de 55, 72 años y en un varón de 81 años respectivamente. El caso 4 era un tumor subglótico en una mujer de 73 años. Macroscópicamente eran tumores polipoides de entre 1 y 3 cm de diámetro. Histológicamente mostraban patrones de crecimiento trabecular y/o adenoideo formados por células grandes de citoplasma eosinófilo granujiento de núcleos vesiculosos con discreta actividad mitótica. En un caso se aprecio necrosis. Todos expresaron citoqueratinas y marcadores neuroendocrinos: cromogranina (3/4), sinaptofisina (3/4), CD56 (4/4), ENE (1/4). Reacción frente a la calcitonina en (2/4 ) casos. La tinción frente al TTF-1 fue positiva focal en un caso y negativa en el resto. Estadificación: 2/pT1, 1/pT2 y 1/ pT4. Dos casos mostraron metástasis; uno en el cuero cabelludo y el restante (Caso 4) en el pulmón, hígado y hueso con metástasis en los ganglios linfáticos cervicales y paratraqueales y extensión extracapsular microscópica. Esta paciente falleció a los 10 meses tras el diagnóstico. Dos pacientes estaban libres de enfermedad a los 32 y 36 meses respectivamente y otro con enfermedad a los 58 meses.Los carcinoides atípicos de la laringe son neoplasias agresivas con potencial de diseminación linfática y a distancia. En el diagnóstico diferencial se incluyen el paraganglioma que es CK (-) y S100 positivo en las células sustentaculares. El melanoma maligno que es positivo frente al HMB 45 y Melan –A y negativo frente a los marcadores neuroendocrinos. También deberían ser excluidas las metástasis del carcinoma medular de la glándula tiroides que habitualmente muestran TTF-1(+) y una tasa de calcitonina elevada en suero. Bibliografía: Barnes L. Neuroendocrine tumors. In Pathology & Genetics. Head and Neck Tumours. Edited by Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Tumours WHO. Lyon 2005 pag 135-139.Ferlito A. et al. Neuroendocrine neoplasms of the larynx: An Overview. Head & Neck.2009; 31: 163