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Insuficiencia cardiaca y hematuria masiva como causa de muerte en paciente con amiloidosis senil con afectación cardiaca y de vejiga urinaria

Autor/es
M. Gené Hijós; J. Landeyro ; A. Elquezabal ; L. Boutayeb ; X. Bernal Escoté; JJ. Sirvent Calvera
Hospital Universitari Joan XXIII de Tarragona
miriamgehi@hotmail.com
Orden de Presentacion
1
Fecha de Presentacion
Viernes 4 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
1

Introducción:

La amiloidosis es un grupo de enfermedades raras que se caracterizan por el depósito de amiloide en los espacios extracelulares de diferentes órganos. Se clasifican según el tipo de amiloide depositado siendo la más frecuente la amiloidosis primaria (AL) (75%), seguida por la secundaria (AA) y la familar, y con menos frecuencia la senil y las asociadas a entidades como la enfermedad de Alzheimer o a diálisis.

Material y Métodos:

Presentamos el caso de una mujer de 88 años, hipertensa, que presentó un cuadro de un mes y medio de evolución con náuseas y vómitos alimentarios, estreñimiento y debilidad generalizada, acudiendo a urgencias por desorientación y detectándose una arritmia cardiaca no conocida. Se decidió ingresar a la paciente para estudio presentando a la pocas horas un episodio de hematuria masiva con empeoramiento clínico progresivo, siendo finalmente éxitus.

Resultados:

En el estudio autópsico macroscópico destacaba una hipertrofia cardiaca biventricular con dilatación de ambas aurículas y una cistitis congestivo-hemorrágica con gran contenido hemático en su interior. Microscópicamente se observó un depósito masivo, eosinófilo denso, extracelular a nivel cardiaco que comprimía las células miocárdicas. Esta misma substancia se encontró en las paredes vasculares de la vejiga urinaria y con menos frecuencia en vasos e intersticio pulmonar y de las glándulas suprarrenales. Dicha substancia mostró positividad con la tinción de rojo congo y inmunohistoquímicamente para prealbúmina, diagnosticándose de amiloidosis senil con afectación principalmente cardiaca y de vejiga urinaria que desencadenó la muerte de la paciente debido a la insuficiencia cardiaca empeorada por la hematuria masiva.

Conclusiones:

La amiloidosis senil es un tipo de amiloidosi que afecta a pacientes de edad avanzada y se caracteriza por el depósito de amiloide tipo transtiretina (prealbúmina) principalmente al corazón. La amiloidosis de vejiga urinaria es una entidad muy infrecuente, siendo los tipos de amiloidosis encontrados la AL, que da una clínica irritativa y cuyos depósitos suelen encontrarse en mucosa, submucosa y lámina propia, y la amiloidosis AA, con una clínica de hematuria masiva frecuentemente como complicación de sondaje vesical, y cuyos depósitos de amiloide son predominantemente vasculares y perivasculares en la submucosa, como en nuestro caso; pero nuestra paciente demuestra positividad para transtiretina, confirmando que se trata de una afectación urinaria por amiloidosis senil, siendo un hallazgo extraordinario.