Introducción:

La neumonitis intersticial celular (NIC) fue descrita en 1992, como una enfermedad pulmonar intersticial exclusiva de la edad pediátrica. En 2002 se describió la glucogenosis intersticial pulmonar (GIP), con similares características histológicas pero con la demostración de glucógeno en células mesenquimales intersticiales. Ambas patologías debutan con taquipnea +/- hipoxemia en las primeras semanas o meses de vida y se caracterizan por un engrosamiento de los septos interalveolares a expensas de aumento de la celularidad, sin fibrosis septal. Característicamente en la GIP se detecta la presencia de glucógeno en las células intersticiales. Cuando se presentan de forma aislada tienen una evolución favorable.

Material y Métodos:

Se revisan todos los casos diagnosticados de NIC o GIP en el periodo comprendido entre 2005 y 2010 en el HUVH, obteniendo una serie de 8 casos (6 casos del propio centro y 2 casos consulta).

Resultados:

La serie de 8 casos, 6 GIP y 2 NIC, se compone de 5 niños y 3 niñas de edades comprendidas entre 1 día y dos meses en el momento del inicio de la clínica. El debut fue: taquipnea y tiraje (5 casos, entre los 15 días y los dos meses), catarros de vías altas y tos (1 caso, desde los 20 días), dificultad respiratoria desde el nacimiento (1 caso) y debut desconocido (1 caso). El diagnóstico de la entidad se realizó por biopsia pulmonar. Histológicamente todos los casos presentan engrosamiento de los septos interalveolares por un aumento de la celularidad objetivándose gránulos PAS positivos en 6/8. Los vasos y la vía aérea no presentan alteraciones. Otros hallazgos histológicos observados: componente macrofágico descamativo (1 caso), displasia broncoalveolar del gran prematuro (1 caso, paciente exprematuro de 30 semanas) y displasia alveolar capilar con mal alineamiento de venas pulmonares (1 caso). Los pacientes recibieron tratamiento con corticoides en bolus durante 6 meses. La evolución de los 6 casos sin patología asociada fue favorable.

Conclusiones:

La NIC y la GIP son enfermedades infrecuentes que afectan niños de corta edad, superponibles clínica y morfológicamente, excepto por la demostración de glucógeno intersticial en la GIP. En nuestra serie el pronóstico de ambas es excelente salvo cuando se asocian a otra patología pulmonar. En estos casos no puede descartarse que la presencia de glucógeno sea un fenómeno secundario a su enfermedad de base.