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Neoplasias de la Corteza Adrenal en Niños. A propósito de un caso

Autor/es
F. Casco X; I. Colmenero
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
fercas_cla@hotmail.com
Orden de Presentacion
118
Fecha de Presentacion
Viernes 4 17:00 a 17:30 Sesión II
Pantalla
8

Introducción:

Las neoplasias de la corteza adrenal son raras en niños. Las manifestaciones clínicas y el comportamiento biológico de estas lesiones pueden ser muy diferentes de los casos que se presentan en adultos y los criterios de malignidad para los casos pediátricos están poco definidos.

Material y Métodos:

Se presenta el caso de un niño de 11 años de edad, con diagnóstico de masa adrenal derecha, antecedentes de status convulsivo, crisis hipertensiva y signos de virilización. Se realizó adrenalectomía y nefrectomía derechas observándose una neoformación adrenal de 10 cm. de diámetro mayor y 322 gr. de peso, multinodular, de coloración parda. Se procesó el material según técnicas histológicas de rutina y se realizaron técnicas de inmunohistoquímica.

Resultados:

Histológicamente se observó una proliferación neoplásica de hábito epitelial, con patrón de crecimiento difuso y alveolar, con áreas de necrosis, pleomorfismo nuclear, figuras de mitosis atípicas y extensión extracapsular del tumor. Las células proliferantes fueron positivas para Vimentina, NB84, Melan A, p53 observándose un índice de proliferación (Ki67) del 7%.El diagnóstico histológico fue: Neoplasia Epitelial de la Corteza Adrenal. Riesgo Intermedio (Dehner). Alto riesgo (AFIP).

Conclusiones:

Los criterios mas ampliamente utilizados para diferenciar neoplasias corticales adrenales benignas de malignas, incluyendo el sistema de Weiss, no son aplicables a los pacientes pediátricos. Deben utilizarse sistemas de clasificación específicos para este grupo de pacientes como los propuestos recientemente por Dehner o la AFIP.