Introducción

Las neoplasias melanocíticas del SNC surgen de los melanocitos leptomeníngeos. Melanosis neurocutánea, melanomatosis, melanocitoma y melanoma maligno pertenecen a este grupo de enfermedades. Las descripciones originales de estas entidades se deben a los padres de la patología, siendo Virchow quien describiera el melanoma leptomeníngeo en 1859 y Rokitansky quien describió la melanosis neurocutánea en 1861. Su incidencia es baja, siendo la del melanoma primario del SNC de 0,005 por 100.000 habitantes. La localización más frecuente del melanoma y el melanocitoma es la médula espinal y la fosa posterior, siendo la mayoría intradurales y extramedulares.

Materiales y métodos

Mujer de 61 años que sufre episodio de caída y refiere debilidad progresiva de ambas de piernas en los meses previos. En la RM se observa lesión intradural de 2cm a nivel T8, con importante compresión medular y discreta hiperintensidad en T1. Respecto a sus antecedentes personales destacan un linfoma no Hodking tratado con QMT hace 7 años y un probable neurinoma de cola de caballo a nivel L3 de 0,5 cm.

Resultados

El estudio de la lesión mostró una proliferación de células fusiformes y epitelioides con pigmento melánico. Las celulas presentan pleomorfismo celular, frecuente macronucleolo eosinófilo e índice mitótico bajo (3 mitosis/ 10 cga). Con IHQ se observó positividad para Melan -A y HMB-45, además de vimentina, WT1, bcl2 y CD99, siendo negativo para proteína S-100, CD34, actina, EMA PAGF. El índice de proliferación celular Ki-67 medida con método ACYS fue del 5% de media. Las características histológicas e IHQ permitieron descartar ependimoma, tumor fibroso solitario, meningioma, schwanoma melanocítico, limitando el diagnóstico diferencial a los tumores melanocíticos. El melanocitoma pudo descartarse a pesar de no encontrar necrosis, ni invasión del parénquima adyacente por el pleomorfismo nuclear, macronucleolo e índice mitótico.

Conclusiones

El dilema principal en el diagnóstico diferencial de los tumores melanocíticos del SNC se establece entre neoplasia melanocítica de grado intermedio y melanoma, y dentro de éste último entre primario y metastásico, en nuestro caso además carecíamos de parénquima normal donde valorar la invasión del mismo. Por la ausencia de necrosis, el índice mitótico y las características histológicas es más encuadrable en melanoma primario. El estudio de extensión de la paciente hasta el momento ha resultado negativo, con RM cerebral y PET negativos.