Introducción

La mullerianosis o coristoma mulleriano es un defecto del desarrollo embrionario, consiste en una estructura organoide con presencia de tejido mulleriano de características normales. Presentamos un caso de mullerianosis pélvica con presencia de epitelios tubárico, endometrial y endocervical, con focos de metaplasia intestinal, un fenómeno no descrito en la literatura.

Materiales y métodos

Presentamos un caso de una mujer de 62 años, sin antecedentes médicos de interés, que acudió a su médico por presentar una tumoración inguinal izquierda. En la ecografía se observó una tumoración quística bilateral, que se confirmó mediante TAC. Con la sospecha de tumoraciones ováricas bilaterales, fue intervenida quirúrgicamente. En la cirugía se encontró quiste ovárico izquierdo y una tumoración de localización retroperitoneal adherida a la superficie serosa del sigma, sin relación con el útero ni los anejos.

Resultados

Se recibió una pieza de histerectomía y doble anexectomía, y aparte la tumoración pélvica. En la pieza de histerectomía se observaron leiomiomas y focos de adenomiosis. El quiste anexial izquierdo se trataba de un cistoadenoma mucinoso. Macroscópicamente, la tumoración pélvica tenía 13 cm. de eje máximo. Al corte, presentaba múltiples cavidades quísticas de superficie rugosa. Histológicamente dichas cavidades se encontraban tapizadas por epitelio endometrial, endocervical y tubárico de características normales. Además, en los focos de epitelio endocervical se observaron zonas parcheadas de epitelio intestinal histológicamente normal (positivo para CK20 y CDX2). Con estos hallazgos el diagnóstico de la tumoración pélvica fue de coristoma mulleriano con focos de metaplasia intestinal.

Conclusiones

Los coristomas se definen como tumores compuestos por tejido normal que se sitúa en diferentes órganos durante la organogénesis. La última definición de mullerianosis propuesta por el Dr. Batt en 2007 la describe como un coristoma compuesto por tejido mulleriano, de cualquier localización y que puede contener uno, dos o los tres epitelios mullerianos (endocervical, endometrial y tubárico). Presentamos el primer caso de coristoma mulleriano con focos de metaplasia intestinal, fénomeno descrito en órganos como el intestino o la vejiga como mecanismo de defensa frente a distintas agresiones. Nosotros explicamos la presencia de epitelio metaplásico intestinal como consecuencia de la tracción mecánica por la localización del tumor y por la larga evolución del mismo, ya que se trataría de una alteración congénita.