Introducción

El adenocarcinoma cervical de desviación mínima, conocido también como adenoma maligno, es una variante bien diferenciada caracterizada por la presencia de formaciones glandulares complejas con luces anguladas, reacción desmoplásica adyacente, extensión en profundidad y mínima atipia citológica. Representa el 1-3% del total adenocarcinomas cervicales y su asociación con el síndrome de Pteuz-Jeghers está descrita en la literatura.

Materiales y métodos

Se presenta el caso de una mujer de 38 años diagnosticada de síndrome de Pteuz-Jeghers con múltiples pólipos hamartosos en estómago, intestino delgado y colon requiriendo intervención quirúrgica por invaginación de íleon .Consulta posteriormente por sangrado intermitente intermenstrual con escasa respuesta a progestágenos. Pruebas complementarias - Citología cervicovaginal: alteraciones en células epiteliales compatibles con adenocarcinoma. - Biopsia endometrial: endometrio secretor inicial observándose escasos nidos glandulares con diferenciación mucinosa y atipia por lo que se recomienda realización de biopsia cervical. - Biopsia cervical: adenocarcinoma bien diferenciado de endocervix Se realiza histerectomía radical con linfadenectomía. En el útero, asomando por el por el orificio cervical, se observa una lesión excrecente, de aspecto mucinoso que infiltra el propio cérvix. Diagnóstico histopatológico: adenocarcinoma endocervical de desviación mínima con áreas de adenocarcinoma moderadamente diferenciado con extensión a itsmo y segmento inferior de cuerpo uterino. Metástasis de adenocarcinoma en 1 de 11 ganglios pélvicos derechos y en 3 de 11 ganglios linfáticos pélvicos izquierdos. Estadío tumoral pT1b2N1/FIGO IIIB. Con este motivo se revisa la casuística de pacientes con Síndrome de Pteuz-Jeghers diagnosticados en nuestra Unidad

Resultados

En los últimos trece años, se han registrado 13 pacientes con este síndrome, siendo 8 varones y 5 mujeres de las que sólo la paciente mencionada había consultado por clínica ginecológica diagnosticándose entonces de adenocarcinoma de desviación mínima

Conclusiones

- El adenocarcinoma de desviación mínima es una variante poco común del adenocarcinoma de cervix probablemente infradiagnosticada por lo que su incidencia real es desconocida. - Aunque poco frecuente, es conveniente conocer esta asociación para una correcta filiación de tal entidad. - Es aconsejable un seguimiento estrecho en mujeres con síndrome de Pteuz-Jeghers que incluya citología endocervical y biopsias endometriales periódicas.