CONJUNTIVITIS LEÑOSA. UNA ENFERMEDAD SITÉMICA QUE EL PATÓLOGO DEBE CONOCER
Autor/es
Rosell Alayza A, Goiburú-Chenú B, Lopez-Ruiz ME, Palacios Lázaro E, Rivero Colmenarez C, Regojo RM, Pozo Kreilinger JJ
Servicio Anatomía Patológica Hospital Universitario La Paz - Madrid
ale_rosell@hotmail.com
Orden de Presentacion
102
Fecha de Presentacion
Viernes 7, 17.15 - 17.45 h. Sesión II
Pantalla
5
Introducción
La conjuntivitis leñosa en una forma rara de conjuntivitis membranosa de curso crónico, generalmente bilateral y recidivante que puede ocurrir a cualquier edad, aunque es más frecuente en la infancia. Se ha relacionado con un déficit de plasminógeno que determina una disminución de la fibrinólisis con el consiguiente depósito masivo de fibrina extravascular en mucosas sometidas a traumatismos repetidos. La mucosa que con más frecuencia se daña es la conjuntiva. Además los pacientes pueden presentar lesiones extraoculares en forma de enfermedad sistémica (mucositis leñosa) produciendo pseudomembranas de fibrina en cuerdas vocales, pólipos nasales e infertilidad por afectación del tracto genital femenino. Este déficit de plasminógeno está causado por la mutación en el gen PLG;6q26. Aunque la mayoría de los casos son esporádicos se ha descrito casos familiares de trasmisión AR.
Materiales y métodos
Presentamos el caso de una mujer de 44 años con historia de infertilidad tubárica, fecundación in vitro y trombosis de seno longitudinal superior tras cesárea. Acude a consulta de oftalmología por conjuntivitis bilateral y tumoración conjuntival. Se extirpa la lesión y se realiza trasplante con membrana amniótica de ambos ojos.
Resultados
El material remitido correspondía a mucosa conjuntival ampliamente ulcerada con depósitos subepiteliales de un material amorfo eosinófilo, PAS positivo y negativo con Rojo congo y Masson, compatible con depósito de fibrina. Este material estaba acompañado por linfocitos y aislados polimorfonucleares neutrófilos. El Servicio de Hematología confirmó niveles de plasminógeno (actividad funcional) muy disminuidos, de un 20% (Normal 80-120%)
Conclusiones
La conjuntivitis leñosa es la manifestación ocular de una enfermedad sistémica causada por déficit de plasminógeno. El patólogo debe conocer esta entidad y estar alerta ante depósitos de fibrina en mucosas y no confundirlas con fibrosis o amiloide. En estos pacientes se debe hacer estudio familiar de parientes de primer grado y evitar al máximo biopsias repetidas e intervenciones quirúrgicas. Se aconseja hacer profilaxis tromboembólica con Heparina de BPM ante situaciones tales como cirugía mayor o inmovilizaciones prolongadas.
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