El Histiocitoma Fibroso Maligno (HFM) fue descrito como una entidad clínico patológica en 1964. Los sitios más frecuentes de presentación son los miembros inferiores, superiores, retroperitoneo y abdomen. Los sarcomas mamarios y entre ellos el HFM son raros, representando menos del 1% de todas las neoplasias mamarias primarias y su presencia hace necesario descartar que corresponda a un sarcoma mamario inducido por radiación (SIR). El HFM puede aparecer en la mama después de Radioterapia (Rt) por carcinoma mamario, incluso en la mama contralateral.
Materiales y métodos
Mujer de 62 años con 5 años de diagnóstico (DX) de carcinoma ductal infiltrante en la mama derecha (MD), recibió tratamiento con quimioterapia y además Rt durante 4 meses. 4 años después de finalizar la Rt percibió nódulo en axila derecha con DX en otra institución de dermatofibrosarcoma protuberans, revisamos el caso y nuestro DX fue un HFM. Posteriormente aparecieron varios nódulos en piel de la MD. Se realizó mastectomía radical modificada cuya pieza quirúrgica mostraba varios nódulos en la piel que se continuaban con dos lesiones blanquecinas bien definidas de 9 x 5,5 y 8,5 x 4 cms que comprometían todos los cuadrantes de la MD.
Resultados
El examen microscópico de los nódulos mostró una tumoración que infiltraba la dermis papilar y con patrón infiltrativo en lengüetas hacia el tejido adiposo y celular subcutáneo. La neoplasia estaba compuesta por células fusiformes dispuestas en patrón estoriforme, de núcleos alargados, irregulares e hipercromáticos, con pleomofismo nuclear focal y mitosis. El estudio inmunohistoquímico (IHQ) mostró positividad para vimentina y CD10 y negatividad AE1-AE3, CD34, CD68, CD117, CD99, HMB45, Desmina, Actina y S100, con un ki-67 del 60%. El DX fue de HFM multifocal. Actualmente está en buenas condiciones generales, con seguimiento de 1 mes.
Conclusiones
Los sarcomas primarios de mama son poco frecuentes y entre ellos el angiosarcoma representa el mayor porcentaje con asociación a Rt. Es necesario hacer el diagnóstico diferencial (DD) con otro tipo de sarcomas y con tumores fusiformes no sarcomatosos. El DD se basa en la morfología (MF) y la IHQ. En base a esto hemos podido descartar el carcinoma fusocelular, sarcoma sinovial monofásico fusocelular, tumores malignos de la vaina nerviosa periférica y melanomas fusocelulares, entre otros. Con nuestros hallazgos IHQ y MF, los dos diagnósticos de exclusión son el fibrosarcoma y el HFM. En nuestro caso la morfología permitió hacer el DX definitivo.
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