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LINFOMA PRIMARIO MÚLTIPLE (HEPATOESPLÉNICO T Y GANGLIONAR B) EN PACIENTE FALLECIDO POR HEPATITIS SUBFULMINANTE

Autor/es
Vázquez-Benítez G; Martínez-González MA; Colina F.
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. España.
greissyv@hotmail.com
Orden de Presentacion
7
Fecha de Presentacion
Viernes 7, 11.30 - 12.00 h. Sesión I
Pantalla
1

Introducción

La neoplasia primaria múltiple tiene una frecuencia del 1,39% en nuestro centro (seguimiento entre primera y segunda malignidad: 8 ± 7,83 meses) (1). Es infrecuente la coincidencia de dos linfomas primarios en un paciente (1-4,7% de los linfomas) (2). La infiltración hepática maligna es una excepcional causa de fallo hepático (3).

Materiales y métodos

Varón de 75 años con antecedentes de linfoma de células grandes B, alto grado, en adenopatía de región parotídea derecha. Recibió 6 ciclos R-CHOP con remisión completa a los 7 meses. A los 5 meses presentó disfunción bioquímica hepática e hipertensión portal, que en 2 meses condujo a fallo hepático subagudo, insuficiencia renal, insuficiencia respiratoria (infiltrado pulmonar y derrame pleural bilateral) y al éxitus.

Resultados

El hígado mostró necrosis confluente, proliferación ductulillar periportal, colangitis y colangiolitis interpretados como necrosis submasiva en biopsia transyugular y en autopsia. Además se evidenció infiltración hepátoesplénica por células linfoides atípicas diseminadas, CD4, CD8 positivas y CD20, CD56, TIA-1 y perforina negativas. La PCR fue positiva para reordenamiento monoclonal de TCRgamma, diagnosticándose un segundo linfoma, hepatoesplénico T.

Conclusiones

Tres situaciones extraordinariamente infrecuentes coinciden en este paciente: 1) un linfoma hepatoesplénico altamente agresivo, de células T, que representa el 2,3% de los linfomas de células T en Europa (4); 2) una coexistencia metacrónica de malignidades primarias múltiples, siendo los linfomas la tercera en frecuencia entre ellas (la oncogenicidad de inmunosupresión, quimioterapia y radioterapia explica la mayor incidencia actual malignidad múltiple); 3) un fallo hepático agudo por infiltración maligna, siendo en su rareza los tumores leucemizantes sus principales causantes (3). La incidencia de afectación hepática por linfoma T es del 16-22% (5). 1)Llenas J, et al. Registro de Tumores. Hospital Universitario 12 de Octubre. ISBN 84-689-6709-2. 2)Kim H. Am J Clin Pathol 1993; 99:445. 3)Lettieri C, et al. Am J Gastroenterol. 2003; 98:1641. 4)Stewart KS, et al. Obstet Gynecol 1999; 94: 847. 5)Vose J, et al. J Clin Oncol 2008; 26:4124.