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PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO ASOCIADO A TALASEMIA: A PROPÓSITO DE UN CASO.

Autor/es
Díaz Lagama, A.; Jiménez Peña, R.; Vázquez Navarrete, S.
Hospital de La Línea de La Concepción. Cádiz.
adl687@hotmail.com
Orden de Presentacion
106
Fecha de Presentacion
Viernes 7, 17.15 - 17.45 h. Sesión II
Pantalla
3

Introducción

El pseudoxantoma elástico (PXE) es una rara patología multisistémica, autosómica recesiva, que afecta al tejido conectivo. Se caracteriza por una progresiva degeneración y fragmentación de las fibras elásticas. Debuta con lesiones cutáneas, oculares y vasculares. Está descrito que la forma adquirida del PXE complica el curso de varias anemias hemolíticas congénitas. En concreto, se han registrado lesiones cutáneas similares al PXE en el contexto de la Beta-talasemia, sin acompañamiento de lesiones viscerales.

Materiales y métodos

Paciente mujer de 37 años de edad diagnosticada de Beta-talasemia maior a los 20 años, que actualmente presenta placas amarillentas en axilas, cuello, huecos poplíteos y zona inguinal, además de estrías angioides en retina, sugestivas de pseudoxantoma elástico.

Resultados

La biopsia cutánea de un área de flexura reveló los característicos cambios histológicos en la dermis, como fibrosis focal, con acúmulo de múltiples fibras elásticas fragmentadas granulares y calcificadas en dermis media y profunda, entremezcladas con bandas de apariencia normal.

Conclusiones

El pseudoxantoma elástico en la talasemia es una condición adquirida con idénticas manifestaciones clínicas que la forma genética. Sin embargo, la patogénesis de las lesiones de tipo PXE en la Beta-talasemia no es completamente conocida.