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RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO PARATESTICULAR METASTÁSICO

Autor/es
Ioana Cristina Abitei Ana Mercedes Betancourth Zambrano Juana Isabel Cid Mañas Natividad Rebollo García Jorge Alberto Costa Fernández
Hospital Costa del Sol, Marbella, Malaga
crissabi@yahoo.com
Orden de Presentacion
14
Fecha de Presentacion
Viernes 7, 17.15 - 17.45 h. Sesión II
Pantalla
6

Introducción

Originados en el cordón espermático, epipdídimo o capas testiculares, sólo en torno al 7% de los rabdomiosarcomas se encuentran en la región paratesticular. Se describen tres tipos: embrionario, el más común en la infancia y adolescencia, alveolar, más agresivo y el pleomórfico, menos frecuente, típico en adultos. Describimos un caso de rabdomiosarcoma embrionario con metástasis ganglionares, pulmonares, y óseas.

Materiales y métodos

Paciente de 19 años con tumoración no dolorosa de consistencia pétrea en la región inguinal derecha. En eccografía, se evidencia una masa de unos 5 cm, que parece comprimir y desplazar el epidídimo y el testículo, que sugiere un rabdomiosarcoma. Se identifican múltiples adenopatías sospechosas en región homolateral, la mayor 4 cm. Se realiza orquiectomía inguinal derecha con linfadenectomía homolateral.

Resultados

En anatomía recibimos pieza de orquiectomía de 109,3g y 11´7 cm, que a la apertura muestra una tumoración blanquecina de 6 cm, que rechaza el testículo y otra de 1´4 cm a nivel de túnica vaginal. El vaciamiento incluye una adenopatía de 7 cm y 4 ganglios de 0´3 a 1 cm. El estudio microscópico evidencia una neoplasia mesenquimal maligna, hipercelular, polimorfa, con una población de células poligonales dispuestas en nidos sólidos en una matriz colágena con focos mixoides. Se observan numerosos rabdomioblastos algunos multinucleados. El índice mitótico es de 33/10CGA. La neoplasia a nivel del cordón espermático infiltra el músculo estriado y el liso del conducto deferente. Se evidencian invasión vascular, perineural y necrosis. Presenta positividad para Desmina, Actina,Vimentina y Miogenina. Ki-67: 70%. El estudio molecular descarta la variante alveolar. Metástasis en dos de cinco ganglios linfáticos recibidos, con extensión extracapsular en ambos. Diagnóstico definitivo: rabdomiosarcoma embrionario paratesticular con metástasis ganglionares locoregionales. El estudio de extensión (TAC y PET) revela la afectación metastásica pulmonar y de hueso ilíaco derecho. El paciente es remitido a servicio de oncología para seguimiento y tratamientos complemetarios.

Conclusiones

Los rabdomiosarcomas son neoplasias agresivas, localmente avanzadas y/o con metástasis a distancia en el momento del diagnóstico. Se suelen tratar con una combinación de cirugía y quimioterapia con o sin radioterapia.