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SARCOMA DE EWING DE INTESTINO DELGADO C-KIT POSITIVO

Autor/es
David S Rosero Cuesta (1), Alba Hernández García (2), José Pac Sa (1), Carmen Yus Gotor (1), María Alastuey Aísa (1), Alberto Valero Torres (1), Sara Simón Portero (1), Ana Belén Roche Latasa (1), Javier Martínez Trufero (2), Enrique de Álava Casado (3)
1. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. 2. Servicio de Oncología Médica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. 3. Unidad de Gestión Clínica de Anatomía Patológica intercentros. Hospital Universitario Virgen del Rocío-IBiS. Sevilla.
roserocuesta@hotmail.com
Orden de Presentacion
115
Fecha de Presentacion
Viernes 7, 11.30 - 12.00 h. Sesión I
Pantalla
2

Introducción

El sarcoma de Ewing (SE) es un tumor de localización generalmente ósea, siendo infrecuente su localización extraósea (8%). El SE extraóseo afecta frecuentemente a extremidades inferiores y región paravertebral, pero también se ha reportado en riñón, útero, páncreas y otros. La casuística es muy limitada cuando se trata de localización intestinal, con sólo 8 casos publicados en la literatura, todos presentando la translocación t(11;22)(q24;q12).

Materiales y métodos

Se presenta el caso de un varón de 49 años con deterioro general, dolor y tumoración abdominal. TAC: tumoración heterogénea de 18x15 cm dependiente de un asa de intestino delgado, sugestiva de leiomiosarcoma. Biopsia ecodirigida: El escaso material del cilindro demostró una tumoración poco diferenciada de célula pequeña, basófila y escaso citoplasma. Estudio inmunohistoquímico: Positivo para c-Kit, CD99, Vimentina y Enolasa. Ausencia de expresión de CD34, CK AE1AE3, S-100, Desmina, CD45 y WT1. Se planteó diagnóstico diferencial entre GIST y SE extraesquelético. Se envió una muestra histológica a centro de referencia y se halló la translocación t(11; 22)(q24;q12), confirmando el diagnóstico de SE. Se inició quimioterapia con esquema VAC-IE (Vincristina, Ciclofosfamida, Adriamicina - Ifosfamida, Etopósido). Entre 04/2012 y 06/2012 recibió 4 ciclos de tratamiento neoadyuvante.

Resultados

TAC reevaluación a tratamiento: pequeño nódulo remanente de 2 cm en pared de un asa de intestino delgado. Se realizó exéresis del segmento de intestino delgado en 07/2012. El estudio de la pieza confirmó el diagnóstico de SE intestinal, con una lesión en la serosa constituida en su mayor parte por reacción xantogranulomatosa y fibrosis, con aislados grupos de células tumorales CD99+. Recibió otros 4 ciclos de tratamiento adyuvante entre 08/2012 y 10/2012. En TAC posteriores no se evidencia enfermedad oncológica, y continúa actualmente libre de enfermedad.

Conclusiones

El SE supone el 1,1% de los sarcomas de partes blandas. Aunque su localización más frecuente es ósea, puede aparecer en otros sitios. C-Kit se expresa entre 20 y 36 % de los SE, pero su expresión en SE intestinales no suele describirse. La edad de presentación en los SE intestinales suele ser un poco más tardía (22 años). La única opción curativa en pacientes con SE es la cirugía. La quimioterapia en nuestro paciente ha sido determinante para disminuir el tamaño tumoral de 18 cm a menos de 2 cm, lo que luego facilitó la exéresis completa. El esquema VAC-IE ha resultado adecuado para tratar esta tumoración.