Atrás

Tumor Mixto (de Colisión) Meningioma – Schwannoma en paciente con Neurofibromatosis Tipo 2

Autor/es
Johny Salazar T, Oscar Toldos, Angel Pérez Núñez, Martha González Sánchez, Karla Abdelnour Ruiz, Ana Castaño Leon, Amaya Hilario Barrio, Aurelio Hernández Lain.
Hospital 12 de Octubre
josss79@gmail.com
Orden de Presentacion
19
Fecha de Presentacion
Viernes 7, 17.15 - 17.45 h. Sesión II
Pantalla
1

Introducción

La presencia de meningioma y schwannoma coexistiendo en una misma lesión neoplásica es extremadamente rara, existiendo hasta la fecha 12 casos descritos la mayoría de ellos asociados a Neurofibromatosis tipo 2 (NF2). Presentamos un caso de un tumor mixto meningioma-schwannoma en un paciente con NF2.

Materiales y métodos

Varón de 19 años de edad con NF2, con antecedentes de schwannoma del VIII par bilateral y meningioma dorsal. En RM craneal de control se evidencia una lesión ocupante de espacio dependiente del VIII par derecho. Se realiza craneotomía suboccipital derecha para resección de la lesión.

Resultados

La neoplasia está constituida por dos lesiones histológicamente diferentes. Una de ellas presenta células de morfología fusiforme organizada en fascículos orientados en diferentes direcciones, reconociéndose áreas más hipercelulares y otras con una densidad celular menor. Ocasionalmente se identifican cuerpos de Verocay. Estas células mostraron positividad intensa para S100 siendo negativas para EMA. El segundo componente tumoral está constituido por células de tamaño intermedio, de núcleos redondeados con ocasionales pseudoinclusiones nucleares y citoplasmas de límites imprecisos que se disponen formando estructuras arremolinadas y con cuerpos de Psamoma. Estas células mostraron positividad difusa para EMA y tinción focal y leve para S100.

Conclusiones

La NF2 es una enfermedad rara que afecta cerca de 1 de 40000 recién nacidos con una herencia autosómica dominante. La NF2 asocia schwannomas, típicamente vestibulares, que usualmente se presentan a edad temprana. Los tumores mixtos compuestos de schwannoma y meningioma son muy raros y están generalmente asociados con NF2. Se han descrito 12 casos de tumor mixto schwannoma y meningioma. Todos los casos descritos están localizados en el ángulo ponto-cerebelo afectando al nervio vestibular. Existe una mayor incidencia en el sexo femenino, no encontrándose un patrón característico con el estudio de RM preoperatoria para establecer su diagnóstico. Se plantea que el tumor podría resultar de la colisión de dos tumores separados, o bien por metaplasia en el tumor original o diferenciación de la misma célula en varios elementos neoplásicos.