Introducción

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNP) representan el 1-2% de todas las neoplasias pancreáticas. Sus características citológicas son similares a las descritas en las neoplasias neuroendocrinas en general. En 1997, Ordóñez y Silva describen un caso de TNP con citoplasmas vacuolados, "islet cell tumor with lipid-rich vacuolated cytoplasm", que puede plantear problemas diagnósticos por su aspecto inusual. Se presenta un caso de TNP variante "rico en lípidos", diagnosticado por PAAF.

Materiales y métodos

Mujer de 55 años con diarrea de meses de evolución. El TC evidenció una masa hipodensa de 35 mm en el cuerpo del páncreas. Se llevó a cabo una PAAF con control ecográfico. Tras el diagnóstico se somete a cirugía.

Resultados

La citología muestra abundante celularidad dispuesta en pequeños grupos y numerosas células sueltas de morfología uniforme, citoplasma microvacuolado y núcleo excéntrico, redondeado e hipercromático. El estudio inmunocitoquímico resulta positivo para CD56, cromogranina y sinaptofisina. El diagnóstico por PAAF es de TNP con la sospecha de variante "rico en lípidos". En la pieza quirúrgica el diagnóstico fue de Tumor Neuroendocrino bien diferenciado G2 con un componente del 30% de su volumen de variante "rico en lípidos". A los seis meses de la cirugía el tumor recidivó y se sometió de nuevo a cirugía. Actualmente, tras 12 meses de la recidiva se encuentra sin recurrencia de la enfermedad.

Conclusiones

Presentamos los hallazgos citológicos de una variante de TNP extremadamente infrecuente, caracterizado por un citoplasma microvesicular que plantea problemas diagnósticos porque, a menudo, pierde muchas de las características típicas de las neoplasias endocrinas. Estudios ultraestructurales han demostrado que estas vesículas corresponden a lípidos. Hasta la fecha, se han publicado tres artículos sobre los hallazgos citológicos de la variante "rico en lípidos" de TNP. En ocasiones esta variante se ha incluido en los casos de "tumor neuroendocrino de células claras", asociado al síndrome de von Hippel-Lindau (VHL). El diagnóstico diferencial es amplio e incluye todos aquellos tumores que presentan un aclaramiento citoplásmico. Las técnicas de inmunohistoquímica, así como los datos clínico-radiológicos, nos permitirán realizar un diagnóstico definitivo. La causa, mecanismos y significado biológico de esta excesiva acumulación de lípidos no están aclarados.