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TUMOR PSEUDOINFLAMATORIO FRONTAL RELACIONADO CON LA ENFERMEDAD IG G4

Autor/es
I. VIDAL-ABARCA GUTIERREZ,I. PAGAN MUÑOZ, D. LOPEZ MOTOS, , F. PARRA GARCIA, A. TORROBA CARON, I. OVIEDO RAMIREZ, S .MONTES MORENO,
HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA ARRIXACA, MURCIA.
edupb@telefonica.net
Orden de Presentacion
43
Fecha de Presentacion
Viernes 7, 17.15 - 17.45 h. Sesión II
Pantalla
1

Introducción

La enfermedad relacionada con la Ig G4 es una entidad descrita por primera vez en el año 2001 por Hamano y cols. al observar un aumento de Ig G4 sérica en pancreatitis esclerosantes o AI.En la actualidad se considera que es una condición fibroinflamatoria sistémica que se ha descrito en numerosos órganos presentando siempre los mismos patrones histopatológicos en todos ellos.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un varón de 48 años con a.p. de DM. tipo II y obesidad que debuta con crisis comiciales y en el que tras realizarse una resonancia se descubre la presencia de una lesión extraaxial parasagital frontal izquierda. Los datos de laboratorio no fueron relevantes.

Resultados

Los hallazgos histopatológicos consisten en densos infiltrados inflamatorios, a expensas sobre todo de linfocitos no atípicos (conformando seudofoliculos linfoides) y células plasmáticas y en menor medida agregados eosinofilos , histiocitos y algún neutrófilo, acompañados de fibrosis de patrón estoriforme y flebitis obliterante en algún caso. Con técnicas de inmunohistoquímica se descartó un origen tumoral o infeccioso. Ante la sospecha de seudotumor inflamatorio relacionado con Ig G4 se realiza detección IHQ de Ig G4 el cual revela una población de células plasmáticas que expresan IgG4 superior a 50 por CGA y superior al 40 % del total de células plasmáticas que expresan IgG4, por lo que se confirma el ddiagnóstico propuesto de paquimeningitis relacionada con pseudotumor inflamatorio relacionado con Ig G4.

Conclusiones

Entidad a tener en cuenta en el dg. diferencial de lesiones seudotumorales de diversos órganos.Los hallazgos histopatológicos son "la piedra angular" del diagnóstico (H-E +IHQ IgG4).Es imprescindible la correlación clínicopatológica con la elevación de IgG4 en la sangre y los datos clínicos para un correcto diagnóstico y tratamiento