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Hibernoma primario cardíaco como causa de embolismo pulmonar e insuficiencia respiratoria de evolución fatal.

Autor/es
C. Montecino, J. Temprana-Salvador, I. Ramos, S. Díaz, I. De Torres, S. Ramon y Cajal, A. Garcia.
Hospital universitario Vall D` Hebrón. Servicio de Anatomía patológica.
carolinamontecinoromanini@gmail.com
Orden de Presentacion
60
Fecha de Presentacion
Viernes 6, 11:45 - 12:15 h. Sesión I
Pantalla
8

Introducción

Los hibernomas son tumores benignos raros de partes blandas de naturaleza lipomatosa. Generalmente aparecen en tronco y extremidades. Se creen originados del tejido adiposo fetal. Son tumores bien vascularizados compuestos de adipocitos multivacuolados entremezclados en variables proporciones con adipocitos maduros. Presentamos un inusual caso de hibernoma cardíaco, causante de embolismo pulmonar e insuficiencia respiratoria severa, que no se ha descrito previamente en este tipo de lesiones.

Materiales y métodos

Mujer de 81 años sin antecedentes patológicos de interés que presentó cuadro de insuficiencia respiratoria de meses de evolución y mal estado general. Al ingreso se detectó hipertensión pulmonar con hipertrofia ventricular derecha resistente al tratamiento, evolucionando a éxitus a los 22 días de su ingreso. En la autopsia se encontró una masa cardíaca de 7 cm de diámetro, con afectación transmural de cavidades derechas. Su consistencia era blanda, de color pardo y se encontraba recubierto externamente por fibrina. Microscópicamente formado por adipocitos con citoplasmas multivacuolados, granulares y eosinófilos, con núcleos pequeños centrales. Estas células se encontraban entre los adipocitos maduros. No se observó necrosis, atipia citológica ni actividad mitótica. Las células multivacuoladas expresaban S100. El diagnóstico fue de hibernoma cardíaco. Igualmente se evidenció hipertrofia ventricular derecha (cor pulmonale crónico). Se observaron múltiples embolismos pulmonares, procedentes de descamación del tumor, tanto fibrina como células adiposas.

Resultados

Hasta la fecha, existe solo un hibernoma cardíaco reportado en la literatura, que fue diagnosticado por TAC y se pudo extirpar satisfactoriamente. La incidencia de los tumores cardíacos primarios es del 0,03%, siendo un 75% de ellos mixomas auriculares y cursan con clínica inespecífica de disfunción cardíaca u otros síntomas sistémicos. Los tumores de esta localización son extremadamente difíciles de diagnosticar por radiología convencional, requiriéndose técnicas como la ecografía TD transesofágica. Los factores predictivos del pronóstico son el tipo histológico (benigno o maligno) y la presencia de embolismo pulmonar, causando incluso la muerte súbita. Nuestro caso es el primer caso de hibernoma que presenta embolización pulmonar, debido a desprendimiento de fragmentos superficiales del tumor.

Conclusiones

El hibernoma primario cardíaco es un tumor extremadamente raro. Al igual que otras masas cardíacas presenta un diagnóstico clínico difícil, y existe la posibilidad de embolismo pulmonar con insuficiencia respiratoria que puede conducir al éxitus. Debe tenerse presente su existencia para un correcto diagnóstico precoz que permita la resección quirúrgica de carácter curativo.