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Adenomioma de la ampolla de vater

Autor/es
Álvarez Mancha Ana Isabel, García Salguero Ana Isabel, Cid Mañas Juana Isabel, Arranz Salas Isabel, Cano Barbadilla Tatiana, Viveros García Dora, Cañestro Rueda Elena, Hierro Martín Isabel
Hospital Universitario Virgen de la Victoria Málaga
aiamisa@gmail.com
Orden de Presentacion
69
Fecha de Presentacion
43203
Pantalla
1

Introducción

El adenomioma es una lesión benigna rara del tracto gastrointestinal y zona hepatobiliar. La localización más común es la vesícula biliar, aunque también ha sido descrito en el estómago, intestino delgado, ductos biliares extrahepáticos y ampolla de Vater. La edad media de presentación es a los 63 años, siendo más frecuente en mujeres. La clínica depende de la localización, variando desde asintomática hasta ictericia, dolor epigástrico, en hipocondrio derecho o colangitis no ictérica.

Materiales y métodos

Paciente varón de 68 años con cuadro de prurito intenso y progresivo de un mes de evolución con episodios de dolor abdominal en hipocondrio derecho, coluria y discreta ictericia escleral. En analítica sanguínea presenta GOT 41, GPT 71, GGT 649, FA 271 y bilirrubina de 1.66 (directa 1.17). Se realiza colangioRMN en la que se observa mínima dilatación de la vía biliar intrahepática y colédoco con ligera estenosis a nivel distal. En ECOendoscopia se objetiva vía biliar con engrosamiento de la pared y LOE de 1 cm adyacente, a descartar conlangiocarcinoma. Se realiza PAAF con resultado insuficiente y posterior duodenopancreatectomía cefálica.

Resultados

Se recibe pieza de duodenopancreatectomía cefálica en la que se observa una pequeña lesión de 1 cm reondeada en zona de la ampolla de Vater, de coloración pardusca y bien delimitada. Macroscópicamente el colédoco parece dilatado, con un diámetro máximo de 0.7 cm, y no se evidencian lesiones a la apertura de la vía biliar. Microscópicamente se observan lóbulos glandulares hiperplásicos localizados entre los haces musculares de la ampolla de Vater, constituidos por un epitelio monocapa de células cuboideas y columnares sin atipia. Además, los lóbulos están rodeados por tejido mesenquimal hiperplásico formado por fibras musculares.

Conclusiones

El diagnóstico de este tipo de lesión se debe realizar usando una combinación de endoscopia diagnóstica, técnicas de imagen e histopatología. Aún así, las biopsias vía CPRE no excluyen el carcinoma ampular oculto y aunque el adenomioma es una lesión benigna, aún no se ha descartado su potencial maligno, con lo que se debe descartar cualquier malignidad a través del estudio histopatológico completo del tumor. El diagnóstico diferencial debe realizarse con la papilitis crónica, la cual presenta fibrosis, infiltrado inflamatorio crónico y suele asociarse con litiasis e inflamación duodenal. Asimismo, debe realizarse con las neoplasias ampulares malignas, orientando al adenomioma la ausencia de atipia, índice proliferativo (Ki-67) bajo, positividad para CK 7 y negatividad para CK 20. El adenomioma de la ampolla de Vater es un tumor raro con importancia clínica debido a su localización estratégica, que resulta en una hipertrofia del esfínter de Oddi y frecuentemente ocasiona obstrucción biliar, por lo que suele ser diagnosticado de neoplasia maligna. Esto junto con que el diagnóstico preoperatorio e intraoperatorio puede ser laborioso, conlleva a que generalmente se realice una cirugía extensa. Las opciones terapéuticas del adenomioma incluyen la resección local y la duodenopancreatectomía, siendo necesario el estudio histopatológico completo para descartar malignidad oculta. Rafiullah, Tanimu S. Adenomyomatous hyperplasia of the ampulla of Vater presenting as acute pancreatitis. BMJ Case Rep. 2014 Mar 6;2014. Choi YH, Kim MJ, Han JH, Yoon SM, Chae HB, Youn SJ, Kang MH, Sung R, Choi JW, Park SM. Clinical, pathological, and immunohistochemical features of adenomyoma in the ampulla of vater. Korean J Gastroenterol. 2013 Dec;62(6):352-8.