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Diagnóstico citológico de linfoma primario pericárdico.

Autor/es
Cano Barbadilla T, Prieto Cuadra JD, García Muñoz I, Vicioso Recio LV, Álvarez Mancha AI, Viveros García DV, Hierro Martín I.
Hospital Universitario Virgen de la Victoria
tcbarbadilla@gmail.com
Orden de Presentacion
74
Fecha de Presentacion
43203
Pantalla
1

Introducción

Los linfomas de células B grande difuso (DLBCL) son neoplasias de células medianas o grandes, de patrón de crecimiento difuso. Biológicamente son muy heterogéneos, molecularmente se subdividen en centro germinal (GCB) y variante no centro germinal (non GCB). Constituyen el 25-35% de los linfomas no-Hodgking de adulto, con una mayor incidencia en los países desarrollados. Edad media de presentación en la década de los 70, aunque también pueden ocurrir en niños y en adultos jóvenes. Su presentación clínica como linfoma primario pericárdico (LPP) es muy rara y constituye una emergencia oncológica.

Materiales y métodos

Varón de 71 años, acude a urgencias por dolor centro-torácico opresivo de 5 días de evolución y disnea de pequeños esfuerzos. Se diagnóstico por ecocardiografía y TAC de un derrame pericárdico severo con compromiso hemodinámico, realizándose periocardiocentesis, y un derrame pleural bilateral moderado.

Resultados

La citología de líquido pericárdico, fue positiva para células atípicas que inmunoexpresaban CD20 +, sugiriendo el diagnóstico de proceso linfoproliferativo, mientras que el derrame pleural fue negativo para células malignas. Se deriva para la realización de pericardiectomía ante la sospecha citológica. El resultado de la pieza quirúrgica fue de DLBCL non GCB (CD20+, CD3-, CD10-, Bcl6+ y MUM1+). Al tratarse de un varón inmunocompetente con una única masa tumoral en pericardio se consideró como un DLBCL primario pericárdico.

Conclusiones

La afectación cardíaca en pacientes con linfoma ocurre en un 25% de los casos, mientras que el linfoma cardíaco primario (PLC) es muy raro y supone menos del 2% ciento de los tumores primarios cardiacos resecados y un 0,5% de linfomas extranodales en la autopsia. La incidencia del PLC está creciendo en los últimos años gracias a la evolución y sostificación de las pruebas de imagen, el 80% se corresponden con DLBCL. El diagnóstico diferencial que se plantea este caso, es de linfoma secundario, linfoma primario de efusión que se da en inmunodeprimidos y se relaciona con HHV-8, y el linfoma intravascular entre otros. El LPC, se consideran una emergencia oncológica en escenarios de rápido crecimiento tumoral e infiltración avanzada, que plantea distintos diagnosticos diferenciales, siendo esencial descartar que no se trate de un linfoma secundario. El diagnóstico citológico de esta patología es limitado, si bien resulta orientativo, pero siempre será necesaria la confirmación histológica. Por lo general, son linfomas de alto grado con pronóstico dependerá de un adecuado abordaje multidisciplinar.