Atrás

Síndrome de Pancoast: una rara presentación de un sarcoma indiferenciado

Autor/es
José Manuel Masero Carretero, David Chinchón Espino, José Alberto García Bolaños, Gema Narciso Repilado, José Luis Domínguez Miranda, María Dolores Suárez Sánchez, Ana María Martinez de Man
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
jmmaseroc@gmail.com
Orden de Presentacion
42
Fecha de Presentacion
43203
Pantalla
1

Introducción

El Síndrome de Pancoast se caracteriza por una constelación variable de síntomas que engloba dolor del miembro superior, en la distribución de los dermatomas C8-T1-T2, debilidad y atrofia de la musculatura intrínseca de la mano y Síndrome de Horner. Clásicamente, por su frecuencia, se ha relacionado con el cáncer de pulmón no microcítico, que surge en el sulcus superior (tumor de Pancoast), que puede llegar a invadir primera y segunda costilla, cuerpos vertebrales, plexo braquial y cadena simpática paravertebral entre otras estructuras nobles de la vecindad. Sin embargo, este síndrome puede obedecer a otras muchas causas menos frecuentes como neoplasias torácicas primarias o metastásicas o diversas causas infecciosas, siendo excepcionales los casos de sarcoma como causa de Síndrome de Pancoast y no habiéndose publicado ningún caso de tipo indiferenciado, por el momento.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un paciente de 72 años con parestesias y debilidad en miembro superior derecho de cuatro meses de evolución, con empeoramiento progresivo. Finalmente ingresa por clínica de inestabilidad de la marcha con aumento de la base de sustentación y Síndrome de Horner. La exploración física hacía intuir una sutil masa de partes blandas supraclavicular derecha. El electroneurograma mostró datos de denervación con intensa afectación de nervios cubital y mediano derechos. En TAC de tórax y cuello se objetivó una voluminosa tumoración sólida de características infiltrantes y localmente agresiva (6x5x4cm) en sulcus superior derecho, con afectación ósea, del plexo braquial y extensión medular, compatible con tumor de Pancoast. Dichos hallazgos se confirmaron mediante estudio por Resonancia Magnética y la masa resultó ser hipermetabólica en la valoración por PET-TAC. Posteriormente, el paciente presentó progresión del déficit neurológico con disminución del nivel de conciencia sin respuesta a dexametasona, precisando ventilación mecánica no invasiva. En este contexto sufre cuadro de rectorragia intensa aguda que lleva a shock con éxitus letalis.

Resultados

Se realizó estudio necrópsico que mostró una tumoración irregular en vértice de caja torácica derecha, inmediatamente superior a pleura parietal a la que no afectaba, de 5´™5 x 4 x 3´™5 cm, con infiltración de primera y segunda costilla a nivel posterior, raíces nerviosas y cuerpos vertebrales (C7-T1). Las características microscópicas eran de neoplasia ampliamente necrosada con células de hábito fusocelular, pleomorfismo nuclear, múltiples mitosis aberrantes y celulas gigantes multinucleadas. Infiltraba tejido adiposo y músculo esquelético colindantes, disrumpía la cortical y afectaba a médula ósea de primera costilla y vértebra, alcanzando el canal medular con microinfiltración de la médula espinal. El perfil inmunohistoquímico era positivo únicamente para Vimentina (negativo para CKAE1/AE3, TTF-1, ERG, p63, Calretinina, PSA, S100, AML, CK5/6, Desmina, Stat 6, MDM2, CD45, CD 56, CD31, CD34). Ante los datos morfológicos y el perfil inmunohistoquímico, el diagnóstico final fue de Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado.

Conclusiones

El Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado es una neoplasia poco frecuente que cursa como masa voluminosa de crecimiento rápido, márgenes mal definidos e invasión local, que en caso de localizarse en el vértice de la caja torácica, podría presentarse como Síndrome de Pancoast, siendo ésta una manifestación claramente excepcional.