Introducción

Los tumores de células de Leydig (TCL) son los tumores del estroma gonadal más frecuentes, representando el 1-3% de los tumores testiculares. La mayoría aparecen entre los 20 y 60 años aunque una cuarta parte están descritos en prepúberes. La presentación más común es como una masa testicular indolora y en un 20% aparecen manifestaciones endocrinas, tales como pubertad precoz en el niño y feminización en el adulto. Presentamos el caso de un varón de 30 años con orquitis en testículo izquierdo mal evolucionada, detectándose en estudio ecográfico una gran tumoración heterogénea. Se realiza orquiectomía radical izquierda y posteriormente presenta en estudios de imágen adenopatía paraaórtica patológica que progresa y muestra signos de probable invasión extracapsular. Se realiza linfadenectomía retroperitoneal.

Materiales y métodos

Hallazgos macroscópicos: - Pieza de orquiectomía radical con tumoración de 4.1 cm ocupando prácticamente todo el parénquima testicular, con más de un 50% de tejido necrótico y únicamente un rodete de parénquima testicular de 1 cm no afecto. -Ganglios linfáticos retroperitoneales: formación nodular de 6x5 cm con un área necrótica central y áreas de tejido blanquecino-amarillento de consistencia elástica y otro nódulo de 2x1.3 cm de tejido blanquecino homogéneo de aspecto linfoide.

Resultados

Microscopía: El tumor presenta un patrón infiltrativo, con amplias áreas de necrosis y hemorragia, con de calcificación y fibrosis. No se evidencia invasión vascular. Cordón espermático y tejidos extratesticulares libres de infiltración. Las células tumorales presentan marcado pleomorfismo nuclear, con índice mitótico de 4/10 CGA. La neoplasia fue inmunorreactiva para calretinina, α-inhibina y S-100, con un Ki-67 del 50%. Negativa para AE1-AE3, CD30, PLAP, c-Kit, AFP, β-HCG y receptores hormonales. Diagnóstico: -Orquiectomía: tumor maligno de los cordones sexuales. -Linfadenectomía retroperitoneal: metástasis de tumor maligno de células de Leydig extendida a tejidos periganglionares.

Conclusiones

- Los TCL generalmente son neoplasias benignas. Sólo un 10% son malignos. - Las características de malignidad son: tamaño (>5cm), necrosis, invasión angiolinfática, mitosis (> 5/10 CGA) y mitosis atípicas, atipia nuclear, crecimiento infiltrativo, invasión peritesticular y metástasis, aneuploidía, aumento de la actividad proliferativa y alta expresión de p53. Con 4 ó más, se consideran agresivos. - Las metástasis más frecuentes son en ganglios retroperitoneales (72%) y suele ser el único criterio fidedigno de malignidad, pero el estudio de las características citológicas es esencial. - La malignidad es más habitual en pacientes mayores, tumores mayores de 5 cms. y asociados a ginecomastia. El pronóstico es infausto.