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Afectación extrapulmonar en una granulomatosis linfomatoide

Autor/es
Ruiz Molina, Inmaculada Llamas Poyato, Mª José Cívico Amat, Vicente Solís García, Eduardo
Hospital Infanta Margarita
macuap@hotmail.com
Orden de Presentacion
43
Fecha de Presentacion
43203
Pantalla
1

Introducción

La Granulomatosis Linfomatoide (GL) es un proceso angiocéntrico y angiodestructivo que frecuentemente afecta al pulmón en forma de infiltrados nodulares bilaterales compuestos de una población mixta de células linfoides que carecen de características granulomatosas verdaderas. Presentamos el caso de una paciente de 65 años con antecedentes de Inmunodeficiencia Común Variable en tratamiento con inmunoglobulinas parenterales cada 21 días, psoriasis e hipotiroidismo primario. Consulta por aumento del perímetro abdominal en los últimos días. El TAC mostraba derrame pleural (aspecto maligno), nódulos pulmonares sospechosos de metástasis, esplenomegalia con múltiples LOEs, adenopatías de aspecto patológico mesentéricas, retroperitoneales y axilares derechas; marcada ascitis. En PET se confirma afectación adenopática supra e infradiafragmática, con infiltración hepatoesplénica, de médula ósea y pulmonar.

Materiales y métodos

Se biopsió una adenopatía axilar y previamente se realizó endoscopia digestiva alta, cuya biopsia ya fue sugestiva de proceso linfoproliferativo B.

Resultados

El ganglio linfático estaba sustituido por una población linfoide de características blásticas con citoplasma amplio y claro, con límite definido, núcleos con nucléolo prominente y abundantes formas sternbergoides que mostraban una disposición angiocéntrica, con áreas parcheadas de necrosis entremezcladas y una población de linfocitos pequeños acompañantes predominantes. La celularidad tumoral se extendía al tejido adiposo perinodal formando nódulos no confluentes. Las células neoplásicas se teñían con intensidad frente a marcadores B (CD20, CD79a y PAX5) e inmunoexpresaban bcl2, CD30, MUM-1, Se acompañaba de una población de linfocitos T maduros CD3 positivos destacando dos aspectos importantes: primero la presencia de virus de Ebstein Barr (VEB) mediante inmunohistoquímica para el marcador LMP-1, como por CISH, en forma de latencia tipo II (EBER); y, en segundo lugar la marcada angioinvasión, producto de la cual existía la necrosis parcheada ya referida. Atendiendo a la clínica de la paciente, en lo que hace referencia a su inmunodeficiencia de base y la existencia de nódulos pulmonares múltiples en el TAC, se concluyó el previsible diagnóstico de GL.

Conclusiones

El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con diferentes lesiones que muestran aspectos histológicos, inmunohistoquímicos similares así como positividad para EBER entre las cuáles se encuentran trastornos linfoproliferativos iatrogénicos, post-trasplante y asociados a inmunodepresión, infección´¯ por HIV, linfoma de Hodgkin y linfoma de células T o NK.