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ANGIOSARCOMA PRIMARIO DE MAMA

Autor/es
Alijo Serrano F, Diego Hernández C, Mayor Jerez JL, Pérez González Y, Pagura L, Meizoso Latova T.
HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MÓSTOLES
pacoalijo@hotmail.com
Orden de Presentacion
115
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
4

Introducción

El angiosarcoma de mama se divide en forma primaria y secundaria (a tratamiento neoadyuvante tipo radioterapia). El angiosarcoma primario es muy poco frecuente, pero es el segundo tumor mesenquimal maligno en mama, precedido por el tumor phyllodes maligno. Tiene una incidencia del 0,05% de toda la patología primaria maligna de mama. El angiosarcoma secundario, es el sarcoma mamario más frecuente post-radioterapia. Tiene una edad media de presentación de 40 años, con una prevalencia casi exclusiva en mujeres. Son tumores profundos e indoloros, con alta afectación cutánea. Las pruebas de imagen no son diagnósticas. El tamaño varía entre 1 a 25 cm y suelen tener un aspecto hemorrágico con bordes mal definidos.

Materiales y métodos

Mujer de 91 años de edad, con antecedentes personales de HTA y DM tipo 2. Presenta una masa tumoral en mama izquierda de 10 cm que impresiona radiológicamente de carcinoma. Se realiza mastectomía de 730 g de peso y de 15 x 12 x 9,5 cm. Presenta un fragmento cutáneo de 15 x 11 cm. Al corte muestra una tumoración ovalada parcialmente cavitada hemorrágica de localización paracentral de 11 x 10 x 8,5 cm, que ulcera parcialmente la piel.

Resultados

La tumoración corresponde a una neoplasia de estirpe mesenquimal, que crece formando estructuras vasculares tapizadas por células, con marcado pleomorfismo y frecuentes figuras de mitosis, que ulcera focalmente la epidermis. Se contabilizan más de 23 mitosis por 10 campos de gran aumento, y se identifican áreas de necrosis que suponen más del 50% de volumen total de la tumoración. No se observan imágenes de permeación vascular. No consta tratamiento prequirúrgico. Se realizan técnicas de inmunohistoquímica, que son positivas para CD31, CD34, FVIII y negativas para S100, CK7. El diagnóstico corresponde a un angiosarcoma, pT2a pNx pMx, que respeta los márgenes quirúrgicos de resección. La paciente falleció seis meses después del diagnóstico.

Conclusiones

Los angiosarcomas mamarios se dividen histológicamente, en bien, moderada y pobremente diferenciado. Algunos autores, consideran que no deben gradarse porque no tiene implicación pronóstica. Macroscópicamente e histológicamente son indistinguibles el primario del secundario, excepto por la afectación cutánea y por la alta proporción de tumores de alto grado (en la forma secundaria). Ambas formas presentan mutación en el receptor de la tirosin-cinasa KDR. Suelen dar metástasis a distancia en pulmones, piel, hueso e hígado. La supervivencia media es inferior a 6 años.