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ENFERMEDAD DE KIKUCHI-FUJIMOTO CON LESIONES CUTÁNEAS TIPO LUPUS-LIKE

Autor/es
Liliam El Bouayadi, Teresa Rivera, Cristina Mauleon1, Isabel García2, Teresa Aramendi, Isabel Casado, Ana Burdaspal, Margarita Gimeno. Servicios de Anatomía Patológica, Dermatología1 y Medicina Interna2 del Hospital Universitario Infanta Leonor (Madrid).
Hospital Universitario Infanta Leonor
liliameb@gmail.com
Orden de Presentacion
34
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 11.45-12.15. Sesión I
Pantalla
4

Introducción

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) o linfadenitis necrotizante histiocitaria es una entidad poco frecuente, de etiología desconocida, posiblemente vírica, que cursa con fiebre elevada y adenopatías de predominio cervical. No es infrecuente la afectación extranodal, sobre todo cutánea. Presentamos un caso de EKF que debuta con afectación cutánea tipo lupus-like.

Materiales y métodos

Mujer de 23 años con fiebre elevada, artralgias, adenopatías laterocervicales y lesiones cutáneas con pápulas eritematosas en mejillas y pabellones auriculares, pulpejos de pies y manos y región periungueal. ANAs y p-ANCAs positivos. Serología positiva para VEB (IgG+, IgM+). Múltiples adenopatías cervicales y mediastínicas. Con diagnóstico clínico sugestivo de lupus eritematoso (LE) se realiza biopsia cutánea y ganglionar para valoración de adenopatías.

Resultados

Las biopsias cutáneas mostraron una imagen similar a la observada en el LE con dermatitis de interfase, degeneración vacuolar basal e infiltrado linfohistiocitario perivascular y perianexial con cariorrexis, sin vasculitis ni necrosis fibrinoide. El estudio de IFD resultó negativo. La biopsia ganglionar presentaba focos de necrosis paracortical con cariorrexis, sin polimorfonucleares, hallazgos consistentes con EKF. Por lo que el diagnóstico de las biopsias cutáneas fue de lesiones cutáneas tipo lupus-like en paciente con EKF.

Conclusiones

La piel es el órgano extranodal que con mayor frecuencia se afecta en la EKF. Habitualmente aparece un exantema máculopapuloso inespecífico, pero pueden verse pápulas y placas muy similares a las del LE subagudo. Otras manifestaciones incluyen vasculitis leucocitoclástica acral, eritema malar, úlceras orales, fotosensibilidad, prurito, pústulas y alopecia difusa. Los ANAs son positivos hasta en un 7% de los casos. Suele remitir en unos meses, sin embargo se han descrito casos de evolución a LES. La afectación cutánea lupus-like ha sido considerada por algunos como marcador de riesgo de evolución a LE, por lo que es recomendable un estrecho seguimiento. En nuestro caso, después de casi dos años tras el diagnóstico inicial, la paciente se encuentra asintomática y no cumple criterios de LES.