Introducción

INTRODUCCION La enfermedad de Castleman (EC) es una entidad clínico patológica de etiología desconocida, poco frecuente caracterizada por crecimiento linfoproliferativo de células B. fue descrita por primera vez en 1956 por Benjamín Castleman y colaboradores. Se clasifican en: solitario y multicéntrico con clínica y pronóstico diferentes. Presenta tres subtipos histológicos. En algunos casos se asocia con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana VIH y el herpes virus tipo 8 HV-8.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un hombre de 32 años, natural de Georgia. Fumador de 1 paquete de cigarrillo / día. Consulto por presencia de masa indolora con crecimiento progresivo a nivel cervical derecho Asocia pérdida significativa de peso. En la TAC cervicotoracoabdominal se informo una masa heterogénea hipercaptante con infiltración difusa de la grasa, de 12cm de diámetro, en mediastino superior. Además adenopatías laterocervicales en ambas cadenas yúgulo-carotídeas y hemangiomas hepáticos múltiples. Se realiza biopsia y posterior excerésis del tumor, previa angioembolización.

Resultados

El estudio Macroscopico mostro una lesión circunscrita de 7x7cm de coloración blanco-rosada en superficie. Al corte de color amarillo grisáceo solida. En el estudio histologico se observo en un fondo linfoide una hiperplasia nodular que muestra folículos grandes con una marcada prolifereción vascular e hialinización de sus centros germinales anormales, además laminas concéntricas de linfocitos hacia la periferia de los folículos con aspecto en capa de cebolla. Hallazgos compatibles con la enfermedad de Castleman.

Conclusiones

La EC es una enfermedad de etiología indeterminada se presenta en adultos siendo inusual en niños. Clínicamente puede ser solitario generalmente asintomático y localizado en mediastino y pulmón, y multicentrico asociado a síntomas sistemicos como fiebre, sudoración linfadenopatias perifericas generalizadas y hepatoesplenomegalia. Histológicamente se describen tres variante; hialinovascular o angiofoliculaar (90%), de celulas plasmatica. y mixta. Actualmente se describe su asociación con el HV-8 y la relación con la interleukina 6 en su patogenia. El tratamiento es la resección completa de la lesión siendo en este caso curativo.