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HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS.

Autor/es
Sofía Fernández Hernández, Mª Antonia Nieto Gallo, Elena Sierra Gonzalo, Manuel Nevado Santos.
HOSPITAL INFANTA CRISTINA DE PARLA.
soferher@gmail.com
Orden de Presentacion
29
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 11.45-12.15. Sesión I
Pantalla
4

Introducción

Lactante de 7 meses de edad que presenta lesiones máculo-papulosas en diferentes partes del cuerpo, que se biopsian con la sospecha diagnóstica de psoriasis en gotas vs liquen plano.

Materiales y métodos

Se recibe en el servicio de Anatomía patológica un punch cutáneo (abdomen) de 0,3 cm. Se incluye en parafina y se estudia mediante cortes convencionales de hematoxilina-eosina y cortes para estudio inmunohistoquímico.

Resultados

Descripción microscópica: Histológicamente se observa una proliferación de células grandes de citoplasma eosinófilo y núcleos con hendiduras. Las células se disponen en sábana ocupando la dermis. El estudio inmunohistoquímico ha demostrado positividad en las células para S-100 y CD1a y negatividad para CD45, CD138 y EMA. Diagnóstico: HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS.

Conclusiones

La Histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación de histiocitos dendríticos CD1a positivos. Pueden ser cutáneas o extracutáneas, localizadas o generalizadas y habitualmente tienen un curso benigno. Las formas agudas diseminadas se presentan habitualmente en niños menores de 1 año y generalmente cursan con sintomatología sistémica y afectación visceral generalizada. Existen formas congénitas autoinvolutivas. Histológicamente consiste en una proliferación de células de hábito histiocitario de citoplasmas amplios levemente eosinófilos con núcleos indentados o arriñonados. No presentan atipia ni mitosis con positividad para proteína S-100 y CD1a