Introducción

La leucemia/linfoma de células T del adulto (ATLL) es una neoplasia de linfocitos T maduros asociada a la infección por el retrovirus HTLV-1. Esta enfermedad, que afecta casi exclusivamente a adultos, tiene una distribución geográfica que se corresponde con la prevalencia de la infección por HTLV-1, siendo más frecuente en Japón, Caribe, África central y América del Sur. Existen diversas formas clínicas, entre las cuales la más típica es la aguda, que cursa con múltiples adenopatías, hepatosplenomegalia, leucemización ("flower cells" en sangre periférica), afectación extraganglionar (la cutánea es la más frecuente), sintomatología sistémica e hipercalcemia. Existe una forma linfomatosa pura, sin expresión en sangre periférica.

Materiales y métodos

Paciente de 31 años, natural de Ghana, que presenta astenia, tos seca, vómitos, epigastralgia y refiere una importante pérdida de peso. En la exploración física destacan hepatomegalia y adenopatías cervicales, supraclaviculares e inguinales. Se detecta una leucocitosis de 17,2x10e9/L, LDH de 1736 U/L, Ca2+ de 19,2 mg/dl y creatinina de 2,8 mg/dl. La TAC muestra adenopatías generalizadas, hepatomegalia masiva, esplenomegalia moderada y afectación pulmonar nodular bilateral asociada a derrame pleural. Se realiza biopsia de una adenopatía inguinal.

Resultados

El estudio histológico reveló un ganglio linfático infiltrado difusamente por células neoplásicas poco cohesivas, con marcado pleomorfismo, tamaño intermedio-grande, escaso citoplasma, núcleo grande de contornos irregulares, cromatina en grumos y nucleolo visible pero en general no prominente. Estas células fueron inmunorreactivas para CD5, CD3, CD4 y CD25 y negativas para CD7, CD8, CD56 y CD20. La combinación de datos clínicos y analíticos (destacando la hipercalcemia) con los hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos hizo sospechar el diagnóstico de ATLL. Se realizó el estudio serológico de HTLV-1, que resultó positivo, lo que confirmó el diagnóstico.

Conclusiones

La ATLL es una entidad poco frecuente en nuestro país y debe sospecharse ante un proceso linfoproliferativo de células T en pacientes procedentes de áreas con alta prevalencia de la infección por HTLV-1. Es muy importante hacer un diagnóstico preciso, dado que los pacientes responden de forma parcial y transitoria a la quimioterapia habitual y se benefician del tratamiento con antirretrovirales.