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LINFADENITIS HISTIOCIARIA NECROTIZANTE O ENFERMEDAD DE KIKUCHI- FUJIMOTO.

Autor/es
Abengózar Muela, Marta; Santonja Garriga, Carlos; Cannata Ortiz, Pablo; Mullor Nogales, Raquel; Manzarbeitia Arambarri, Félix.
Servicio de Anatomía patológica. Capio- Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
mabegozarm@hotmail.com
Orden de Presentacion
103
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
2

Introducción

Presentamos un caso de Linfadenitis histiocitaria necrotizante o Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto que debutó clínicamente con episodios repetidos de odinofagia, fiebre y adenopatías laterocervicales unilaterales no dolorosas.

Materiales y métodos

Estudio de un caso y revisión de los casos diagnosticados de Enfermedad de Kikuchi- Fujimoto en nuestro hospital desde 1998 hasta 2011.

Resultados

Mujer de 22 años con adenopatías laterocevicales de más de un mes de evolución. En el estudio citológico de las adenopatías se evidenció una lesión linfoide de difícil tipificación, siendo el resultado no concluyente, por lo que se precisó realizar una biopsia. Histológicamente, los ganglios linfáticos presentaron una marcada distorsión arquitectural con extensas áreas de necrosis, abundante cariorréxis y cúmulos de histiocitos rodeados de escaso tejido linfoide viable. Estos hallazgos plantearon el siguiente diagnóstico diferencial: proceso linfoproliferativo, autoinmune (linfadenopatía lúpica), infeccioso o idiopático (linfadenitis histiocitaria necrotizante). Tras estudio morfológico, histoquímico, inmunohistoquímico y molecular, y valorando el contexto clínico- patológico de la paciente, el diagnóstico fue de Linfadenitis histiociaria necrotizante o Enfermedad de Kikuchi- Fujimoto.

Conclusiones

La Enfermedad de Kikuchi- Fujimoto es una entidad de etiología desconocida y resolución espontánea, muy prevalente en el este asiático y esporádica en los países occidentales. En nuestro hospital, en el período comprendido entre 1998 y 2011, contamos con tan sólo ocho casos (uno de ellos caso consulta externo) que hemos revisado desde el punto de vista clínico y anatomopatológico, encontrando en todos ellos resultados similares. La Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es una enfermedad dinámica que se divide en tres fases diferentes en función del momento evolutivo en que se encuentre. Sus etapas (proliferativa, necrotizante y xantomatosa) pueden diferenciarse histológicamente y marcan la pauta a la hora de plantear las diversas posibilidades diagnósticas. Entre ellas, a parte de la Enfermedad de Kikuchi, destacan otras entidades con tratamientos y pronósticos muy diferentes, principalmente linfoma, linfadenopatía lúpica y linfadenopatía por microorganismos. Nuestro caso refleja la dificultad diagnóstica de la Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto. Dada su escasa incidencia en nuestro medio, es importante tenerla en cuenta para la realización de un correcto diagnóstico diferencial de cara al tratamiento definitivo.