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MIOFIBROBLASTOMA EN EMPALIZADA DE GANGLIO LINFÁTICO (TUMOR INTRANODAL FUSOCELULAR CON FIBRAS AMIANTOIDES)

Autor/es
JF Pérez-Ochoa, G Tapia, L Pérez-Roca, E Mejía, C Bartolomesanz, A Ariza.
Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario Germans Trias i Pujol. Universidad Autónoma de Barcelona. Badalona, Barcelona.
fpochoa@hotmail.com
Orden de Presentacion
98
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
2

Introducción

El miofibroblastoma en empalizada de ganglio linfático (MEGL) es una lesión benigna que deriva de los miofibroblastos o de las células musculares lisas. El primer caso fue descrito por Deligdish et al en 1968 con el nombre de neurilenoma maligno (entoces se interpretó como un tumor de la familia de los schwannomas y neurilenomas). Posteriores publicaciones llaman a esta lesión schwannoma intranodal y también leiomioma. En 1989 Weiss et al proponen el nombre con que ahora designamos a esta entidad. Hasta hoy se han descrito 56 casos en la literatura inglesa, la mayoría de ellos en ganglios inguinales.

Materiales y métodos

Varón de 38 años que acude por una tumoración submandibular izquierda de 2 años de evolución, no dolorosa. La analítica y radiografía de tórax no presentan alteraciones. A la exploración física se palpa una tumoración dura y elástica en la zona yuxtaglandular submaxilar izquierda. Se realiza PAAF sugestiva, pero no concluyente, de lipoma de células fusiformes. Se decide la exéresis de la lesión y se recibe una adenopatía yugulodigástrica en el servicio de Anatomía Patológica para su estudio.

Resultados

Macroscópicamente se trata de una lesión nodular sólida rojiza, de 3,8 cm de diámetro máximo, que al corte presenta una superficie blanquecina con pequeñas áreas rojizas oscuras. El estudio microscópico muestra una seudocápsula de tejido colágeno rodeando a la lesión, una celularidad fusiforme sin atipia, con disposición en empalizada similar al patrón Antoni A de los schwannomas, extravasación de hematíes y haces de colágeno distribuidos en toda la lesión. Estos haces se caracterizan por tener un centro más eosinófílo y una periferia más clara (fibras amiantoides). Con la inmunohistoquímica se comprueba positividad de las células fusiformes para actina de músculo liso, vimentina y ciclina D1 y negatividad para proteína S100, CD34 y herpesvirus tipo 8.

Conclusiones

El MEGL es un tumor benigno del ganglio linfático que se suele presentar en la zona de la ingle. El diagnóstico diferencial incluye el schwannoma, sarcoma de Kaposi y hemangioendotelioma. El MEGL es una lesión de curso benigno, en la que existe solo un porcentaje bajo de recidivas locales, sin que se hayan constatado casos con transformación maligna hasta la fecha. La exéresis quirúrgica con márgenes amplios es el tratamiento indicado.