Introducción

La neoplasia de células dendríticas blásticas plasmocitoides (NCDBP), es una neoplasia agresiva, infrecuente y de etiología desconocida.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de una paciente de 61 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que consultó por un cuadro de astenia, fiebre, anorexia y pérdida de peso; junto con unas lesiones cutáneas violáceas. En el hemograma se observaba una pancitopenia y la presencia de un 11% de blastos. Se realizó un aspirado de médula ósea sin biopsia y punch de las lesiones dérmicas.

Resultados

El estudio de médula ósea mostró una infiltración por células blásticas de diferentes tamaños, amplio citoplasma y núcleo con cromatina laxa con nucleolo. El análisis inmunofenotípico mediante citometría de flujo discriminó dos poblaciones diferentes: células blásticas con coexpresión de marcadores mieloides y linfoides B (40%) junto con células con inmunofenotipo sugestivo de células dendríticas linfoplasmocitoides (CD123/DR positivas) (27%). Los estudios citogenético y de biología molecular no evidenciaron alteraciones. La histología del punch cutáneo demostró una infiltración de dermis superficial por una población de mediano tamaño, contornos angulosos, cromatina laxa y pleomorfismo moderado con distribución perivascular y epidermotropismo focal. En el estudio inmunohistoquímico se objetivó positividad para CD45, CD43, CD4, CD5 y CD123 y falta de expresión de CD20, CD79a, CD3, CD2 CD34 , mieloperoxidasa, CD56, TdT y granzima. No se detectó infiltración por la población de células blásticas bifenotípicas observadas en médula ósea. Estos hallazgos sugieren la presencia de dos entidades diferentes, una leucemia aguda bifenotípica e infiltración medular y cutánea por células CD4 y CD123 positivas, sin expresión de linaje sugestiva de neoplasia de células dendríticas blásticas plasmocitoide.

Conclusiones

La NCDBP es una neoplasia infrecuente, que suele presentarse en personas de edad avanzada, con afectación cutánea y medular, y curso agresivo. El amplio espectro de diagnósticos diferenciales hace necesario un amplio panel inmunohistoquímico; siendo característico la ausencia de marcadores de linaje mieloide y linfoide; junto a la expresión de CD4, CD56 y CD123. La negatividad del CD56, es infrecuente pero no excluye el diagnóstico. Este caso tiene como peculiaridad añadida, la coexistencia de una segunda neoplasia hematológica, la leucemia aguda bifenotípica que junto con la neoplasia de células dendríticas aumentó el mal pronóstico de la paciente.