Introducción

La papulosis linfomatoide (PL) pertenece al espectro de procesos linfoproliferativos CD30 positivos primarios cutáneos. Clínicamente es una erupción polimorfa de pápulas o nódulos en número variable que se resuelven espontáneamente en semanas o meses, pero que pueden recurrir. Histológicamente se reconocen 4 tipos de PL (de la A a la D), habiéndose propuesto recientemente una nueva variante de PL"angioinvasiva". El pronóstico es bueno, sin embargo entre un 9% y un 19% de los casos se asocian con otros linfomas (micosis fungoide, linfoma anaplásico primario de células grandes o linfoma de Hodgkin).

Materiales y métodos

Mujer de 63 años que acude al Servicio de Dermatología por presentar una erupción circunscrita de pápulas agrupadas en flanco izquierdo de cuatro meses de evolución.A la exploración dermatológica se observaban una erupción polimórfica de pápulas violáceas con umbilicación central y agrupadas. No presentaba otras lesiones cutáneas, ni mucosas. No mostraba esplenomegalia, ni adenopatias. Se realizó una biopsia cutánea

Resultados

En el estudio histológico se observó una proliferación linfoide dérmica formada por células grandes anaplásicas junto con una población acompañante de celulas linfoides de pequeño tamaño sin atipias, neutrófilos, histiocitos y eosinófilos. Las células pleomórficas presentan núcleos grandes, algunas eran binucleadas y con nucleolos eosinófilos que recordaban a las células de Reed-Sternberg. No se observaban imágenes de epidermotropismo. En el estudio inmunohistoquímico dichas células fueron positivas para el CD30 y el CD4, siendo negativas para CD15, EMA, ALK, CD56, TIA-1 y Granzima B. El resto de la población linfoide acompañante eran tanto CD4 como CD8. El estudio molecular demostró que la población linfoide era policlonal.

Conclusiones

En la PL las lesiones se presentan generalmente en tronco y extremidades y en un patrón diseminado, mientras que rara vez se han descrito casos de PL localizada. En una revisión de la literatura inglesa hemos encontrado sólo 16 casos de PL localizada. Nosotros presentamos un nuevo caso. De los todos los casos de PL localizada revisados, sólamente uno de los casos evolucionó posteriormente a un linfoma, concretamente desarrolló una Micosis Fungoide.Por lo que su asociación con otros linfomas sería menor que la PL diseminada. Aunque es necesario un seguimiento a largo plazo para saber realmente la evolución de los casos de PL localizada.