Introducción

Los paragangliomas extra-adrenales son tumores infrecuentes derivados de tejido neuroectodérmico proveniente de los paraganglios. Estos tumores se localizan usualmente a lo largo del árbol vascular, especialmente en las proximidades del cuerpo carotídeo, el cuerpo yugulotimpánico o los vasos mediastínicos. Sin embargo, estas neoplasias pueden originarse virtualmente en cualquier órgano, incluido el pulmón, aunque con una incidencia muy baja.

Materiales y métodos

Mujer de 62 años con antecedentes de tabaquismo (unos 12 paq/año) hasta hace 3 años, acude por pérdida de 5 kg de peso en los últimos 6 meses. Se realiza tomografia en la que se visualiza un nódulo en lóbulo inferior izquierdo de 9 mm de diámetro, bien delimitado, inespecífico. Por sus características morfometabólicas no puede descartarse malignidad en el PET-TAC. No se evidencian ganglios mediastínicos de tamaño significativo, por lo que se programa para cirugía exploradora, completándose con lobectomía inferior izquierda.

Resultados

Al corte del segmento pulmonar se observa una lesión nodular bien delimitada, parcialmente cavitada, de 1,8 cm de diámetro máximo. En el estudio histológico el tumor es bien delimitado e hipercelular y está compuesto por nidos de células ovoides y poligonales con citoplasma acidófilo, con núcleos redondos, ovales y algunos fusiformes, que presentan una cromatina en "sal y pimienta". No se observan mitosis. Los nidos se encuentran rodeados por células elongadas, vasos de pequeño calibre y escaso tejido conectivo. El estudio inmunohistoquímico muestra positividad para sinaptofisina en las células tumorales, las cuales son negativas para queratina AE1/AE3. La proteína S100 es positiva en las células elongadas. Estos hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos favorecen el diagnóstico de paraganglioma.

Conclusiones

El tumor carcinoide es bastante frecuente a nivel pulmonar, demostrándose la presencia de células sustentaculares en el 10 al 54% de los mismos. La cantidad y distribución de estas células es variable. A estos tumores con células sustentaculares se les ha denominado carcinoide paraganglioide. Un hecho distintivo entre el paraganglioma y el carcinoide es la negatividad para las queratinas de amplio espectro, como ocurre en nuestro caso. A pesar de que existe una controversia sobre la existencia de paragangliomas en el pulmón, la detección de casos como el aquí presentado apoyaría tal posibilidad.