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POROCARCINOMA ECRINO: UNA SERIE DE 6 CASOS

Autor/es
Alastuey Aísa M, Hörndler Argarate C, Vicente Arregui S, Rosero Cuesta DS, Mejía Urbáez E, Torrecilla Idoipe N, Valero Torres A, Puertas Cantería A.
Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza
mariaalastuey@yahoo.es
Orden de Presentacion
39
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 11.45-12.15. Sesión I
Pantalla
4

Introducción

El porocarcinoma ecrino es un tumor maligno altamente infrecuente originado en la porción intraepidérmica del conducto de las glándulas sudoríparas ecrinas. Puede surgir de novo, aunque habitualmente se origina sobre un poroma ecrino de larga evolución. Desde su primera descripción en 1963 por Pinkus y Mehregan, no se han publicado más de 200-300 casos en la literatura. Suele afectar a personas mayores de 60 años, con localización más frecuente en extremidades inferiores, cabeza y cuello, y presentación clínica muy variada.

Materiales y métodos

Presentamos una serie de 6 casos, recogidos mediante un estudio retrospectivo de los diagnósticos registrados en la base de datos de nuestro servicio, entre lo años 2001-2012, sobre un total de 30.000 biopsias de piel.

Resultados

En nuestro estudio, el 66% son mujeres, con una media de edad de 76 años, y todos son de raza caucásica. Cinco casos se localizaban en la cabeza y uno en el cuello, y todos los casos aparecieron "de novo", o no se observó poroma residual. Histológicamente, se trata de tumoraciones epiteliales, cinco localizadas en dermis, y una intraepidérmica /in situ, compuestas por nidos e islotes de células basalioides, muy diferenciadas de los queratinocitos adyacentes. Amplios cordones anastomóticos se extienden hacia el interior de la dermis, con crecimiento expansivo o infiltrante, sin empalizada periférica y con necrosis poroide focal. Las células son de hábito basalioide y escamoide, de mediana talla, moderado citoplasma eosinófilo, puentes intercelulares y atipia variable con pleomorfismo nuclear, nucléolos patentes, mitosis y formación de pequeñas estructuras ductulares. Son células ricas en glucógeno, con vacuolas intracitoplásmicas PAS+. La IHQ mostró CEA+ en las estructuras ductulares, y EMA+ en la luces intracitoplasmáticas.

Conclusiones

En nuestra serie, la incidencia observada es 4 veces superior a la encontrada en estudios anteriores. Esto nos hace reflexionar sobre si realmente se trata de un tumor muy infrecuente o está infradiagnosticado, lo cual resulta importante en un tumor poco conocido, de difícil diagnóstico y con potencial metastático, en el que un diagnóstico concluyente y temprano permitirá un tratamiento quirúrgico curativo. Para ello, es importante realizar un cuidadoso estudio histopatológico e IHQ, que permita demostrar la diferenciación ductal como característica diagnóstica fundamental, y tener en cuenta que en ocasiones, como en uno de nuestros casos, la lesión puede ser intraepidérmica.