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Siringocistadenocarcinoma papilífero “in situ” con recidiva tardía

Autor/es
Laura Castillo Fernández Amalia Moreno Juan C. Tardío
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid.
lcastillo@salud.madrid.org
Orden de Presentacion
42
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 11.45-12.15. Sesión I
Pantalla
5

Introducción

El siringocistadenocarcinoma papilífero es una neoplasia anexial cutánea extremadamente infrecuente, de la que se han publicado únicamente 25 casos, ocho de ellos "in situ". Se localizan predominantemente en la cabeza y el cuello. Aunque, debido al escaso número de casos descritos, la información existente es insuficiente, la resección quirúrgica parece ser el tratamiento de elección. Se han descrito metástasis ganglionares en dos casos de carcinoma infiltrante. Hasta la fecha, no se han comunicado recidivas ni mortalidad relacionada con esta neoplasia.

Materiales y métodos

Mujer de 32 años con una lesión dérmica de 22 mm en la región parietal derecha, no adherida a planos profundos. Se llevó a cabo una nodulectomía intralesional. Ocho años después, recidivó como un nódulo de similares características clínicas, de 8 mm de diámetro, que se resecó. Se ha realizado estudio mediante microscopia óptica con tinción con HE y tinciones inmunohistoquímicas para proteína p63 y actina de músculo liso.

Resultados

Macroscópicamente la lesión original corresponde a un nódulo sólido-quístico. El área sólida es de coloración blanco amarillenta y consistencia firme y mide 8 mm de diámetro, mientras que la zona quística, de 14 mm de eje mayor, contiene formaciones papilares. La recidiva está formada por un quiste multilocular colapsado. En el estudio microscópico, la lesión aparece constituida por una proliferación epitelial, que en la zona sólida adopta un patrón tubular. Las cavidades quísticas se encuentran ocupadas por gruesas papilas fibrovasculares hialinizadas, que contienen un abundante infiltrado linfoplasmocitario. Tanto los túbulos como las papilas están revestidos por una doble celularidad, formada por una capa de células basales y un componente luminal poliseriado de hábito apocrino con núcleos hipercromáticos, pleomorfismo nuclear y algunas mitosis. El estudio inmunohistoquímico demuestra una capa continua de células basales. El diagnóstico fue de siringocistadenocarcinoma papilífero "in situ".

Conclusiones

Presentamos un caso de siringocistadenocarcinoma papilífero "in situ" con recidiva a los ocho años de la extirpación inicial. Hasta la fecha, sólo se han publicado ocho casos de esta neoplasia que no contengan componente infiltrante. En ninguno de los previamente descritos se ha comunicado recidiva, aunque en todos ellos el seguimiento era inferior a ocho años. La recidiva tardía en nuestro caso muestra que estos pacientes deben ser sometidos a un seguimiento clínico prolongado.