Introducción

El tumor Carcinoide de Células Caliciformes (Goblet Cell Carcinoid, GCC) es una neoplasia de diferenciación mixta exo y endocrina que se da casi exclusivamente en el apéndice. Es muy poco frecuente -constituye menos del 5% de los tumores primarios de esta región- pero su correcto diagnóstico es relevante, puesto que parece tener un pronóstico más cercano al del adenocarcinoma que al del tumor carcinoide clásico.

Materiales y métodos

Realizamos una búsqueda de tumores carcinoides primarios apendiculares en la base de datos de nuestro Departamento, que comprende el período 1969-2012. Tras seleccionar aquellos casos que cumplían los criterios de Tumor Carcinoide de Células Caliciformes, revisamos sus características clínicas (presentación, tratamiento y evolución) y patológicas (macro y microcópicas, e inmunohistoquímicas) para posteriormente compararlas con las publicadas en la literatura.

Resultados

Se identificaron dos GCC de un total de 105 tumores carcinoides apendiculares. El primero de ellos, perteneciente a una mujer de 53 años, fue un hallazgo incidental en una apendicectomía profiláctica por un adenocarcinoma seroso ovárico. El segundo paciente, varón de 66 años, fue intervenido de urgencia por un cuadro de apendicitis aguda. En ambos casos los tumores fueron macroscópicamente indetectables, e histológicamente estaban constituidos por nidos cohesivos de células con amplio citoplasma de contenido mucoso, con ocasionales células de Paneth y sin atipica citológica, que infiltraban la pared apendicular sin generar ningún tipo de respuesta estromal, y sin afectar en ningún caso al revestimiento mucoso. Los tumores diferían en cuanto a tamaño, índice de proliferación celular y profundidad de infiltración. Con técnicas inmunohistoquímicas se observó positividad difusa para citoqueratinas de amplio espectro y focal para marcadores neuroendocrinos.

Conclusiones

El tumor carcinoide de células caliciformes (GCC) sigue siendo una entidad poco reconocida y de manejo clínico controvertido, con una supervivencia a 5 años de entre el 60 y el 85%. Recientemente, Tang et al describieron la coexistencia de GCC convencional con adenocarcinomas en anillo de sello y con carcinomas pobremente diferenciados, ambos con pronósticos mucho peores que el del GCC convencional. Sólo conocer dichas entidades y familiarizarse con sus características histológicas nos puede permitir ofrecer al paciente el tratamiento más adecuado, que, salvo casos aislados, incluye la colectomía derecha.