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TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES PRIMITIVAS CUTANEAS DESMOPLASICO

Autor/es
JAIME AGUSTÍ MARIA MARTINEZ-CIARPAGLINI CARLOS MONTEAGUDO
HOSPITAL CLINICO UNIVERSITARIO DE VALENCIA
amarjai@hotmail.com
Orden de Presentacion
47
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 11.45-12.15. Sesión I
Pantalla
5

Introducción

El tumor de células granulares primitivas cutáneas (TCGPC) fue descrito por LeBoit et al. En 1991 como "tumor de células granulares primitivas polipoide". Hasta la fecha se han publicado pocos casos, correspondiendo todos ellos a lesiones polipoides o profundas, bien delimitadas, constituidas por células granulares grandes de morfología fusocelular o poligonal con atipia nuclear moderada y actividad mitótica aumentada. Dichas células granulares no muestran diferenciación neural (inmunotinción negativa frente proteína S-100 y ausencia de rasgos schwannoides) y no presentan diferenciación mioide, melanocitica, fibroblastica, histiocitica ni epitelial.

Materiales y métodos

Presentamos un varón de 43 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que acude por una lesión nodular, de coloración rosada y consistencia blanda, localizada en la zona alta de la espalda que mide 6 mm de diámetro máximo.

Resultados

Histologicamente la lesión cumple los criterios de TCGPC descritos con anterioridad, adoptando un patrón polipoide; y además, muestra un estroma desmoplásico prominente. Las técnicas inmunohistoquímicas revelan que la población de células granulares presenta una intensa positividad citoplasmática frente a CD68 y NKIC3, sin expresar marcaje frente a proteína S-100, Melan A, citoqueratinas de alto peso molecular, CD 163 ni Factor XIIIa.

Conclusiones

Según nuestro conocimiento, esta variante desmoplásica de TCGPC no se ha descrito previamente en la literatura, y creemos que es importante reconocerla para poder diferenciarla de un tumor de células granulares maligno, puesto que los criterios de malignidad no deben aplicarse a los tumores de células granulares primitivas.