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TUMORES DE MÚSCULO LISO ASOCIADOS A VIRUS DE EPSTEIN BARR (VEB) EN PACIENTES TRASPLANTADOS DE PULMÓN EN EDAD PEDIÁTRICA

Autor/es
A. Navarro, J. Camacho, N. Ciriaco, L. Garriga*, S. Ramon y Cajal, A. Moreno*, M. Garrido.
Servicio de Anatomía Patológica. *Servicio de Neumología pediátrica. Hospital Universitario Vall d’Hebron.
alenavar@vhebron.net
Orden de Presentacion
247
Fecha de Presentacion
Viernes 16 de febrero. Sesión Presidencial
Pantalla

Introducción

La incidencia de diferentes tipos de tumores se ha incrementado como consecuencia de los estados de inmunosupresión crónicos post-trasplante de órganos sólidos. Aunque poco frecuentes, están descritos los tumores miofibroblásticos o tumores de músculo liso asociados a la infección por virus de Epstein Barr.

Materiales y métodos

Revisión clínico-patológica retrospectiva de 3 casos diagnosticados en nuestro centro en una cohorte de 57 pacientes trasplantados de pulmón en edad pediátrica.

Resultados

Niña de 8a. Déficit de proteína C del surfactante. Trasplantada bipulmonar a los 13m. PTLD asociado a VEB a los 5a. Nódulos pulmonares a los 8a. Resección parcial broncoscópica.CASO2Niño de 16a. Neumonitis intersticial no especifica. Trasplantado bipulmonar a los 12a. Disfunción crónica del injerto (BO). Nódulos pulmonares a los 15a. Resección quirúrgica.CASO 3Niña de 12a. Hipertensión pulmonar primaria. Trasplantada bipulmonar a los 10a. A los 11a hallazgo incidental de masa suprarrenal izquierda. Resección quirúrgica.HALLAZGOS HISTOPATOLÓGICOS:En los 3 casos se presentan lesiones nodulares bien delimitas no encapsuladas formadas por una proliferación celular dispuesta en haces entrecruzados de células fusiformes con núcleos alargados con citoplasmas eosinófilos ondulados, algunas bipolares. Tinciones inmunohistoquímicas para AML y EBER positivas.

Conclusiones

Los tumores de músculo liso asociados a infección por VEB son raros, pero pueden ocurrir en estados de inmunosupresión y deben considerarse siempre dentro del diagnóstico diferencial tanto de tumores pulmonares o de otras localizaciones en niños trasplantados. La detección clonal del VEB en la PCR sugiere el rol patológico del virus en el desarrollo de estos tumores. El tratamiento implica reducir la inmunosupresión y la resección quirúrgica del tumor para minimizar el volumen y los síntomas.