Introducción

El hematoma perirrenal espontáneo (Síndrome de Wünderlich, SW) es una rara entidad que requiere atención urgente. Las causas más frecuentes suelen ser neoplasias renales (principalmente Angiomiolipoma renal, AML) y las enfermedades vasculares (vasculitis).

Materiales y métodos

Mujer de 30 años con historia de Esclerosis Tuberosa (ET) y AML, que presenta dolor en fosa renal derecha y fiebre desde hace dos días, con sensación de masa en ambas fosas renales a la palpación, y constantes vitales dentro de la normalidad. La TC abdominopélvica muestra lesiones hipodensas de sus AML ya conocidos y una lesión de 9 x 9 x 8,5 cm en la vertiente anterointerna del riñón derecho sugestiva de pseudoaneurisma de la arteria renal derecha, sin signos de extravasación del contraste. Se realiza nefrectomía radical derecha vía anterior previa embolización.

Resultados

El riñón mide 22 x 15 x 10 cm y pesa 1358 grs. Al corte muestra una cavidad a nivel de la arteria renal de aspecto aneurismático revestida de material fibrinohemático y engrosamiento de 7 mm de su pared, con áreas hemáticas entre sus paredes. El parénquima renal, reemplazado en su práctica totalidad por una tumoración blanco-grisácea de consistencia firme y difusa, histológicamente compuesta por abundantes vasos, haces de células fusocelulares y tejido adiposo, que con técnicas de inmunohistoquímica (IHQ) son positivas Desmina, Caldesmón y HMB45, siendo diagnosticado de AML. Entre la tumoración se evidencian estructuras glandulares que recuerdan endometrio, positivas para Estrógenos y Progesterona con estroma CD10 positivo, que corresponden a focos de endometriosis. El AML desdibuja adventicia y porción externa de la capa media de la arteria renal, dilatándola de forma pseudoaneurismática. En la periferia de la tumoración hay un infiltrado inflamatorio linfocitario en la pared de los vasos de mediano calibre con presencia de polimorfonucleares y necrosis fibrinoide, en el contexto de vasculitis necrotizante (VN).

Conclusiones

Los pacientes con ET tienen frecuente asociación con AML renales, neoplasias que, aunque por lo general benignas, tienden a crecer de forma clínicamente silente y pueden complicarse con formación de aneurismas y posible rotura, desembocando en hematomas perirrenales y retroperitoneales (SW). En la literatura se describen como principales causas del SW las neoplasias renales o las vasculopatías, pero son muy pocos los casos descritos de la asociación de estas patologías en su etiopatogenia, como en nuestra caso que asocia AML renales bilaterales, con pseudoaneurisma en arteria renal, VN de vaso mediano y endometriosis.