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Adenoma de Hipófisis asociado a Quiste de la Bolsa de Rathke. Revisión de nuestra casuística de 2000 a 2017 a propósito de dos casos.

Autor/es
Diego González González, Daniel Colinas Reyero, Mº Isabel Guereñu Panero,Tomás Zamora Martínez, Pilar Isabel González Márquez, Patricia Callejo Pérez, Mª Elena Pérez Martín, Beatriz Madrigal Rubiales, Juan Manuel Oñate Cuchet, Jesús Martín Castillo y Mª Ángeles Torres Nieto.
Hospital Universitario Rio Hortega de Valladolid
diego.gonzalez.88@hotmail.com
Orden de Presentacion
73
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de tarde
Pantalla
2

Introducción

La asociación de un adenoma hipofisario y un quiste de la bolsa de Rathke es un hallazgo poco frecuente. En dos estudios de grandes series publicados se observó una incidencia de entre el 1,7% al 3,5%. Ambas lesiones son benignas y aparecen principalmente en la región de la silla turca. Las manifestaciones clínicas van desde las producidas por el efecto masa sobre las estructuras adyacentes (cefalea y déficits visuales) hasta las endocrinas relacionadas con la hipersecreción hormonal si el adenoma no es silente. La RM es la prueba de imagen de elección. El diagnóstico final se confirma con el estudio histológico. El tratamiento de elección en ambos casos es la resección transesfenoidal y se realiza en función de si hay manifestaciones clínicas o no y del tamaño. Presentamos dos casos de esta rara asociación que se diagnosticaron en el servicio en un intervalo de 3 meses.

Materiales y métodos

Se ha realizado una búsqueda en la base de datos del servicio de Anatomía Patológica, de las lesiones hipofisarias recibidas entre los años 2000-2017.

Resultados

Se encontraron 47 casos de lesiones hipofisarias de los cuales 44 eran adenomas (93%) ,1 quiste de la bolsa de Rathke roto asociado a hipofisitis xantogranulomatosa (2%) y 2 casos de adenomas hipofisarios asociados a quiste de la bolsa de Rathke (5%). Primer caso: mujer de 40 años que en Febrero de 2015 debutó con hemianopsia temporal izquierda de una semana de evolución sin otra sintomatología. En la RM y el TAC cerebral se objetivó una masa intraselar compatible con un macroadenoma hipofisario de 24x22x21mm, sin signos de secreción hormonal. Se realizó resección transesfenoidal. En anatomía patológica, se recibieron varios fragmentos de tejido grisáceos que agrupados medían 1.5x1 cm. En el estudio microscópicose observó una proliferación celular neoplásica benigna, formada por sábanas y grupos acinares de células de pequeño tamaño y uniformes sin atipia ni actividad mitótica, separados por escaso componente estromal e inflamatorio. El estudio inmunohistoquímico fue negativo para todas las hormonas y positivo para Cromogranina y Sinaptofisina. El diagnósticofinal fue de Adenoma de hipófisis. En las RM cerebrales postcirugía, se detectaron restos del adenoma, pero dada la ausencia de clínica se decidió control. En Febrero de 2017 en una RM, mostró una lesión sólida de 2x2,5x2,7cm con áreas quísticas por lo que se decidió la reintervención, operándose en Septiembre de 2017. En anatomía patológica, se recibieron varios fragmentos de tejido grisáceo que medían 2x2 cm. En el estudio microscópico, se comprobó la presencia de restos de adenoma de las mismas características que el original y una lesión quística revestida por un epitelio columnar ciliado y con contenido esoinófilo, amorfo y acelular. El epitelio de revestimiento del quiste fue positivo para CK7. El diagnóstico final fue Adenoma de Hipófisis asociado a Quiste de la Bolsa de Rathke. Segundo caso: varón de 30 años con antecedentes de epilepsia generalizada idiopática en tratamiento. En Diciembre de 2015 tras una crisis epiléptica, se descubre en una RM una lesión quística de 11x17x11 mm en la silla turca, que planteó el diagnóstico diferencial entre un adenoma con componente hemático y un quiste de la bolsa de Rathke. El estudio endocrinológico no mostró alteraciones hormonales. Se decidió no intervenir y control. En diciembre de 2017 ante la aparición de alteraciones del campo visual y crecimiento de la lesión se realizó extirpación quirúrgica. En anatomía patológica se recibieron varios fragmentos marronáceos que agrupados medían 1x0,5 cm. En el estudio microscópico mostró una proliferación neuroendocrina de bajo grado, formada por sábanas y grupos acinares de células de pequeño tamaño y uniformes sin atipia separados por tractos conectivos asociados a restos de epitelio cuboidal ciliado con una reacción inflamatoria xantogranulomatosa sobreañadida. El estudio inmunohistoquímico resultó positivo para Prolactina, Cromogranina y Sinaptofisina y negativo para el resto de hormonas. El diagnóstico final fue de Adenoma de hipófisis secretor de Prolactina asociado a Quiste de la Bolsa de Rathke roto.

Conclusiones

La asociación de un adenoma con un quiste de la Bolsa de Rathke, es rara. En nuestra serie de casos supone un 5% de las lesiones hipofisarias en 17 años y ambos casos fueron diagnosticados en 2017. La incidencia parece muy alta porque la serie es pequeña, pero proporcionalmente concuerda con las series descritas en la literatura. La patogénesis por colisión entre los adenomas hipofisarios y los quistes de la bolsa de Rathke aún no se ha aclarado. Se cree que la bolsa de Rathke da lugar a la hipófisis anterior con la proliferación de su pared anterior, y se sabe que los adenomas hipofisarios se originan en la hipófisis anterior a través de una alteración clonal. Por lo tanto, podría sugerirse que el quiste de la bolsa de Rathke derivado de restos de la bolsa de Rathke y los adenomas hipofisario tiene un origen embrionario común, aunque raramente ocurren simultáneamente. En ambos casos, los pacientes fueron adultos jóvenes y clínicamente presentaron alteraciones visuales sin alteraciones hormonales. La RM es la prueba de imagen de elección diagnóstica. En el primer caso, se observaron lesiones quísticas en la recidiva del adenoma. En el segundo caso, las técnicas de imagen plantearon un diagnóstico diferencial entre un adenoma hemático o un quiste de la bolsa de Rathke. La rotura de los quistes de bolsa de Rathke provoca reacciones inflamatorias, que en el seno de un adenoma, pueden conllevar un falso aumento del tamaño de la lesión que no se debe a la proliferación del adenoma, sino a la inflamación asociada. Así mismo, puede producir falsas imágenes de adenomas con contenido en su interior, cuando en realidad se trata de la propia reacción inflamatoria o una lesión quística asociada. Por ello, el diagnóstico final se realiza en el estudio histológico al encontrarse asociado al adenoma la lesión quística revestida por el epitelio cuboidal ciliado característico del quiste de la bolsa de Rathke. El tratamiento de elección para ambas lesiones es la cirugía transesfenoidal. Se puede mantener una actitud expectante y de control cuando la lesión es pequeña y no produce sintomatología, pero las lesiones con el tiempo terminan creciendo y por tanto deben ser extirpadas.