Introducción

La presencia de células dendríticas plasmocitoides (CDP) CD123+ en la piel formando cúmulos llamativos ha sido clásicamente relacionada con enfermedades inflamatorias, especialmente con el lupus eritematoso (LE), y con la neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blástica (NCDPB). Su asociación con síndromes mieloproliferativos/mielodisplásicos es muy rara, permaneciendo su significado biológico y su patogenia desconocida.

Materiales y métodos

Presentamos las características clínico-patológicas de 5 pacientes con una dermatitis polimorfa con presencia de acúmulos dérmicos de células CD123+ asociados con desórdenes hematológicos tipo mielodisplasia/síndrome mieloproliferativo. Se ha realizado el estudio citológico, de citometria de flujo (CMF) y genético de muestras de médula y frotis sanguíneos en 4 pacientes. Se está realizando estudio de secuenciación masiva con el panel Myeloid SolutionTM (Sophia Genetics) que incluye 31 genes con implicación etiopatogénica y pronóstica en procesos mieloproliferativos/mielodisplásicos tanto en muestras de médula ósea como en muestras cutáneas.

Resultados

Nuestra serie está constituida por 2 hombres y 3 mujeres cuya media de edad es 81 años (68- 90). Las lesiones cutáneas consistían en cúmulos dérmicos de células claras con citoplasma hendido alrededor de anejos y vasos. Dichas células expresaban CD123 y MNDA y eran MIELOPEROXIDASA, CD34 y CD117 negativas. Se acompañaban de abundantes linfocitos T que en un caso mostraba llamativo epidermotropismo y foliculotropismo sugiriendo el diagnostico de Lupus Eritematoso. En otro caso se encontraron abundantes células dendríticohistiocitarias con expresión de CD1a y S100 entre los cúmulos de células CD123 planteando el diagnóstico diferencial con tumor histiocitario indeterminado. Clínicamente todos los pacientes presentaban placas y pápulas eritematosas múltiples, algunas pruriginosas que afectaban predominantemente a tronco y extremidades. En tres casos eran persistentes. En un caso desaparecieron con el uso de corticoides y en un tercer paciente evolucionaron con brotes con remisión espontánea. Cuatro de los cinco pacientes mostraban monocitosis y trombopenia en sangre periférica con hiperplasia mielo-monocítica y displasia megacariocítica y de la serie blanca en los extendidos de médula ósea. Tres de 5 pacientes fueron diagnosticados de leucemia mielomonocítica crónica tipo 0 (LMMC-0), uno de LMMC-II y el tercer paciente de leucemia mieloide aguda (LMA) tras AREB-I. En este último paciente también se identifico una población de monocitos inmaduros en el estudio de CMF de la muestra de médula ósea .

Conclusiones

Describimos una dermatitis polimorfa en la que la presencia conspicua de células monocitarias CD123+ alerta sobre la posible presencia de un síndrome mielodisplásico/mieloproliferativo asociado.