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TUMOR FIBROHISTIOCÍTICO PLEXIFORME. REPORTE DE DOS CASOS.

Autor/es
Fuel Gómez D, Brygadyr Y, Roldán Cortés D, Pozo Kreilinger J, Berjón García A.
Hospital Universitario La Paz
daniela.fuel@gmail.com
Orden de Presentacion
198
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de tarde
Pantalla
7

Introducción

Enzinger y Zhang definieron al tumor fibrohistiocítico plexiforme (TFP) en 1988. Se presentan en adolescentes y adultos jóvenes y se localizan con mayor frecuencia en las extremidades superiores. Hay reportados dos casos de presentación congénita. La presentación habitual es en forma de nódulos dérmicos o subcutáneos no dolorosos. Son clasificados como tumores de potencial biológico intermedio. Hemos revisado los casos diagnosticados en nuestro centro en los últimos 5 años.

Materiales y métodos

Se encontraron 2 pacientes con el diagnóstico de TFP en la base de datos del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital La Paz desde el año 2012 hasta la acualidad.

Resultados

El primero es un niño de 2 meses con una lesión congénita ulcerada en dorso del pie izquierdo y el segundo es un niño de 4 años con una tumoración de 6 meses de evolución en el borde radial del antebrazo derecho. En el estudio histológico de los 2 casos, se observa una proliferación de arquitectura plexiforme y bordes infiltrativos, con 2 poblaciones celulares: por un lado, células miofibroblásticas con escasa atipia y ocasional nucléolo (positivas para actina de músculo liso), y por otro, células histiocitarias de citoplasma amplio y nucléolo prominente (CD68 positivas) y otras multinucleadas de tipo osteoclasto. Hay un componente inflamatorio entremezclado con las células tumorales y depósito de colágeno. El índice de proliferación es bajo. El primer caso se sitúa en la dermis y tejido celular subcutáneo y el segundo en el tejido celular subcutáneo.

Conclusiones

El TFP es una entidad rara, propia de adolescentes y adultos jóvenes, y más infrecuente en la edad pediátrica y sobre todo la presentación congénita. Morfológicamente puede clasificarse como fibroblástico, histiocítico o mixto. Están compuestos por histiocitos, células multinucleadas y fascículos de células fusiformes dispuestas en un patrón plexiforme e infitrativo. Tienen un inmunofenotipo positivo para CD68 y actina de músculo liso y ocasionalmente se tiñen con actina muscular específica y calponina. Tienen un buen pronóstico, aunque pueden recurrir en el 33% de los casos. El tratamiento consiste en la escisión amplia. El principal diagnóstico diferencial es el neurotequeoma celular. Otras entidades a tener en cuenta son el tumor de células gigantes de partes blandas, la fascitis nodular, la fibromatosis y la miofibromatosis o hamartoma fibroso de la infancia. Por su alta tasa de recurrencia es fundamental reconocerlo y hacer una adecuada valoración del estado de los márgenes quirúrgicos.