Introducción

La no compactación ventricular es una forma rara de miocardiopatía que se caracteriza por una malla trabecular excesiva y prominente y recesos profundos intertrabeculares comunicados con la cavidad ventricular. Esta lesión afecta de manera uniforme al ventrículo izquierdo, con o sin participación concominante del ventrículo derecho. La prevalencia en adultos es muy baja, siendo más común en el hombre y como forma aislada. A continuación se expone un caso clínico de necropsia.

Materiales y métodos

Varón, 71 años, con HTA de larga evolución, diabetes tipo II e isquemia periférica con lesiones vasculares en ambos miembros inferiores. En 2013 se diagnostica de insuficiencia cardiaca congestiva e insuficiencia renal crónica con proteinuria. La ecocardiografía revela una hipertrofia moderada de VI y mala relajación diastólica así como HTP. Se sugiere la posibilidad de cardiopatía por enfermedad de depósito, tipo amiloidosis, que no se confirma tras biopsia de grasa abdominal. No se llegó a realizar cateterismo para biopsia endomiocárdica. El paciente ingresa en sucesivas ocasiones por insuficiencia cardiaca congestiva, progresiva e incapacitante. En su último ingreso sufre una parada cardiorrespiratoria, siendo éxitus. Solicitan necropsia con especial interés en el estudio del corazón para descartar cardiopatía por depósito.

Resultados

A la apertura de cavidades destaca la presencia de un discreto derrame pericárdico, claro, con adherencias costales, y ascitis superior a 1.000 ml de aspecto parduzco.En el estudio macroscópico destacan una pared del ventrículo izquierdo engrosada a expensas de un área de crecimiento trabecular que ocupa la parte interna hacia la luz, el ventrículo derecho presenta ocupada toda la cavidad por una proliferación miocárdica trabeculada y anastomosada y presencia de una comunicación interauricular de tipo ostium secundum.Al examen microscópico se observa una relación mayor a 2 cm entre la parte no compactada y la compactada del VI y mayor a >3 cm en el VD, por lo que se diagnostica de miocardiopatía no compactante. Además se observa un infarto agudo de miocardio de entre 12-24h. Como otros hallazgos presenta signos de insuficiencia cardiaca.Padecimiento fundamental: Miocardiopatía no compactante biventricular.Causa de muerte: Infarto agudo de miocardio de 12-24h de evolución en el contexto de una insuficiencia cardiaca congestiva agravada por hipertensión pulmonar asociada.

Conclusiones

La no compactación miocárdica se cree que es un fracaso en la reabsorción de la parte trabeculada de la pared ventricular durante el desarrollo embriológico, aunque hay autores que consideran que es una condición adquirida. Esta miocardiopatía puede ser esporádica y hay casos descritos de herencia familiar heterogénea.La miocardiopatía no compacta puede estar asociada con defectos estructurales o puede ser aislada, siendo esta última la forma más común de presentación en adultos.Hay dos criterios anatómicos establecidos para el diagnóstico de la no compactación miocárdica: 1. Ausencia de músculos papilares bien formados en el VI.2. Espesor total del ventrículo dividido por el interior del ventrículo compacto sea mayor a 2cm en el VI; y mayor a 3 cm en el VD. Actualmente la enfermedad es clínicamente diagnosticada por técnicas de imagen (ecocardiografía o RMN cardiaca), que tienen otros criterios diagnósticos no bien definidos.Presentamos este caso de autopsia con sospecha de miocardiopatía secundaria a depósito de amiloide que se diagnostica definitivamente de miocardiopatía no compactante biventricular, en adulto, que además presentaba un defecto de comunicación interauricular y un infarto agudo de miocardio; por su rareza y su importancia en el diagnóstico diferencial de miocardiopatías.