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SARCOMA HISTIOCITICO PRECEDIDO POR LINFOMA FOLICULAR. DIAGNOSTICADO EN AUTOPSIA.

Autor/es
Guillermo Mendoza Pacas, Jennifer Turcios de Mendoza.
Hospital Universitario Central de Asturias (HUCA)
guilleduardo_mp@yahoo.es
Orden de Presentacion
35
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de tarde
Pantalla
1

Introducción

El Sarcoma Histiocítico (SH) es una neoplasia poco frecuente. Representa menos del 1% de las neoplasias hematolinfoides (1), encontrando series cortas y casos aislados en la literatura. Suele tener un comportamiento agresivo (2), se diagnostica en estadios avanzados y responden mal al tratamiento, quizá debido a la poca experiencia terapéutica al tratarse de una enfermedad rara.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un varón de 63 años que se presentó en marzo 2016 con masa axilar derecha, pérdida de 5 kg, anorexia y astenia. PAAF y citometría de flujo concluyen con diagnóstico de Linfoma Folicular. Se confirma dicho diagnóstico con biopsia de médula ósea y citometría de flujo. Estudio de extensión revela enfermedad diseminada. Recibe 2 ciclos de R-CHOP pero la evolución es mala y atípica. Fallece a los 4 meses del diagnóstico realizándose autopsia.

Resultados

La autopsia reveló conglomerados adenopáticos axilar derecho y peripancreático, así como adenopatías mediastínicas, axilares izquierdas y cervicales con infiltración tumoral; además de extensión neoplásica a hígado, bazo, pulmón y médula ósea. La población tumoral es una célula de gran tamaño, pleomórfica, de citoplasmas amplios eosinofílicos con núcleos irregulares, habitualmente excéntricos, siendo frecuente la muntinucleación. Indice mitótico alto con figuras atípicas. Inmunohistoquimicamente la célula presentó marcadores histiocíticos, en ausencia de marcadores de células dendríticas, Langerhans o mieloides; además se descartaron otras neoplasias linfoides, epiteliales y melanoma. POSITIVOS: S-100, CD 68, CD 163, LISOZYMA, CD 45 Y CD 45 RO.NEGATIVOS: CD 1a, LANGERINA, MIELOPEROXIDASA, CD 23, CD 34, CD 15, CD 20, CD 3, CD 10, BCL-6, BCL-2, EMA. HMB 45 Y CK AE1/AE3.

Conclusiones

El SH puede estar precedido o asociado a otra neoplasia hematolinfoide como el caso que presentamos precedido por Linfoma Folicular. Su diagnóstico en estadios avanzados (70% de los pacientes) favorece un mal pronóstico. Fallecen alrededor de un 60-80% de enfermedad progresiva (3).1.-Fernández-Aceñero MJ, Pérez Alonso P, Díaz Del Arco C.Rev Esp Patol. 2018 Jan - Mar;51(1):23-26. doi: 10.1016/j.patol.2017.01.001. Epub 2017 Feb 27.2.-Khosravi Shahi P, Del Castillo Rueda A. Sarcoma histiocítico: caso clínico y revisión de la literatura. An Med Interna (Madrid) 2005; 22: 185-187.3.- Histiocytic and dencritic cell neoplasms.Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, editors. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer; 2008