Introducción

Los tumores uterinos con elementos tipo cordones sexuales son una entidad rara con un comportamiento poco agresivo que están divididos en dos tipos: el tipo I o Tumores del estroma endometrial con elementos tipo cordones sexuales. Y el tipo II o Tumor uterino que recuerda a los tumores de los cordones sexuales y no presentan el gen de fusión JAZF1-JJAZ1 típico de los tumores del estroma endometrial.

Materiales y métodos

Hemos revisado los casos de nuestro centro en los últimos 53 años y hemos encontrado 4 casos diagnosticados de Tumor uterino que recuerda a los tumores de los cordones sexuales del ovario (Tipo II). Tres de los casos fueron diagnosticados en pieza de histerectomía y uno en biopsia endometrial. Hemos revisado los casos atendiendo a la edad, los antecedentes personales, la macroscopía, el tipo histológico, el perfil inmunohistoquímico y la evolución.

Resultados

Los resultados muestran una media de edad de 43 años. En todos los casos macroscópicamente se presentó como una formación nodular blanquecina-amarillenta bien delimitada. Histológicamente son muy similares entre sí con una arquitectura trabecular o cordonal compuesta por células de pequeño tamaño, sin nucléolo, bajo índice mitótico y que recuerdan a los tumores de los cordones sexuales de ovario. Todos demostraron inmunohistoquímica positiva para inhibina y marcadores de músculo liso. CD99 se realizó en dos de los casos siendo positivo. No se notificaron recidivas de la enfermedad lo que concuerda con el buen pronóstico de esta entidad.

Conclusiones

Es importante conocer esta entidad ya que supone un reto diagnóstico y se debe establecer un diagnóstico diferencial con otras entidades de origen mesenquimal como los tumores tipo I, que presentan peor pronóstico, el leiomioma o el sarcoma del estroma endometrial de bajo grado.