Introducción

El angiomixoma profundo “agresivo” (AAM) es una neoplasia mesenquimal benigna de comportamiento local agresivo, que se origina en los tejidos blandos profundas de la región pélvico-perineal. Afecta preferentemente a mujeres entre la 3ª y 7ª década de la vida, con un una incidencia 6 veces mayor que en hombres. El AAM fue descrito por primera vez en el año 1863 por Virchow como “soft tissue myxomata”, pero fue posteriormente en una revisión de 1983 de Steeper y Rosai quiénes acuñaron el término de angiomixoma agresivo. Se trata de una entidad poco frecuente que a menudo es confundida clínicamente con lesiones benignas del tipo abceso, quistes de la glándula Bartolino, lipoma… y que unido al aspecto histológico “blando” puede ser pasado por alto. Revisamos los aspectos morfológicos e inmunofenotípicos de esta lesión para evitar errores diagnósticos.

Materiales y métodos

Se realiza una búsqueda en el programa informático de los diagnósticos de “Angiomixoma agresivo” realizados en el Hospital Universitario Donostia entre 2000 y 2017. Se revisan los casos y los datos de la historia clínica.

Resultados

Se obtuvieron 4 casos en la búsqueda realizada. Se trataban de una mujer y tres varones comprendidos entre 44 y 68 años con tumores localizados en el área pélvica dos de ellos, cordón espermático y próstata. El tamaño oscilaba entre 9 y 24 cm. Los cuatro pacientes fueron sometidos a cirugía radical, 3 de ellos tras biopsia trucut diagnóstica. El aspecto morfológico de la lesión se caracterizaba por una matriz abundantemente mixoide en la que se observaban vasos de distinto calibre y la presencia de una celularidad escasa, estrellada o fusada, de aspecto blando. No se observaba atipia ni pleomorfismo ni figuras de mitosis. El estudio IHQ revelaba expresión de marcadores musculares como la desmina y receptores de estrógenos y progesterona. S100 era negativa. Ninguno de los pacientes recibió tratamiento neoadyuvante. En uno de los casos se observó una recidiva que fue intervenida quirúrgicamente y se añadió tratamiento supresivo hormonal.

Conclusiones

El AAM es una neoplasia infrecuente con abundante matriz mixoide y escasa celularidad de aspecto blando lo que hace que en ocasiones se interpreten sobretodo biopsias pequeñas como una lesión banal de tipo neurofibroma o mixoma. Es necesario para un correcto diagnóstico realizar la correlación clínico-patológica (en ocasiones muestran un aspecto “en capa o en remolino” característico en RNM). La morfología característica es la presencia de vasos y células estrelladas o fusadas que expresan marcadores musculares y receptores de estrógeno y progesterona, junto a la ausencia de expresión de S100 ayudan al diagnóstico. El tratamiento de estos pacientes requiere cirugías radicales, asociadas por lo general a gran morbilidad. El índice de recidiva es alto, sobre todo si no se obtuvieron márgenes adecuados. Se han utilizado terapias de supresión hormonal tanto como tratamientos adyuvantes como en neoadyuvancia para reducir el tamaño tumoral y facilitar la cirugía.