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Carcinoma renal mucinoso tubular y de células fusiformes, a propósito de un caso.

Autor/es
Velasquez Villarroel Monaco; Sola Vendrell Emma; Peligros María Isabel.
Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
monacoalexander@gmail.com
Orden de Presentacion
76
Fecha de Presentacion
Viernes, 16 de febrero. Sesión de mañana
Pantalla
6

Introducción

El carcinoma renal mucinoso tubular y de células fusiformes (MTSCC) es una neoplasia infrecuente que ha sido reconocida recientemente como un subtipo de carcinoma de células renales (RCC) e incluida en la clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud (OMS) en el 2004. En general, estos tumores tienen un comportamiento indolente y son descubiertos de manera incidental. Habitualmente son de bajo estadio patológico al momento de su escisión). La forma histológica convencional muestra una mezcla de estructuras tubulares compuestos por células cuboidales de bajo grado y matrices de células fusiformes. El perfil IHQ de estos tumores no es constante, mostrando un patrón similar con el RCC papilar y estudios de hibridación genómica comparativa (HGC) revelan pérdida de múltiples cromosomas en los MTSCC de bajo grado. Para la mejora de nuestros conocimientos y ayudar a ampliar el número de casos reportados de esta patología infrecuente, presentamos un caso de una mujer de edad media con masa abdominal indolora, analizando las características clínicas, histológicas y genéticas.

Materiales y métodos

Hematoxilina eosina, inmunohistoquímica y estudios de hibridación genómica comparativa

Resultados

La tumoración estaba compuesta por formaciones tubulares, con ocasional patrón cordonal, constituidos por células cuboidales con núcleos redondos u ovales con pequeño nucleolo y un ribete citoplasmático. Se apreciaba una transición de áreas tubulareas a zonas con células fusiformes de citoplasmas alargados y eosinófilos sin atipias citológicas. Entre las estructuras tubulares se identificaba un material de aspecto mucinoso (azul alcian positivo). Se observaron grupos de histiocitos espumosos, así como focos de calcificación distrófica. No se identificaron áreas de necrosis ni figuras de mitosis.Perfil inmunohistoquímico: - CK7, CK8/18, CK34b12, Vimentina, AMACR (racemasa), EMA, enolasa, RCC (focal) y PAX8 (débil): Positivos- CK20, Actina ML, Actina HHF35, S-100, WT1, sinaptofisina, cromogranina CD10, p63, CA-IX (anhidrasa carbónica) y E-cadherina: Negativos.- Tasa de proliferación celular (medida por Ki67): menor del 2%.El resultado de la hibridación genómica comparativa muestra un patrón genómico compatible con monosomía de cromosomas X, 1, 4, 6, 9, 13, 14, 15 y 22.

Conclusiones

El carcinoma renal mucinoso tubular y de células fusiformes es una neoplasia infrecuente que representa menos del 1% de todas las neoplasia renales y ocurre predominantemente en mujeres con un ratio hombre:mujer de 1:3, con un rango de edad de presentación que va de 13 a 81 años, con una media de 58 años. A nivel histopatológico, el tumor consiste en estructuras tubulares que se elongan y anostomosan, mostrando una transición a células fusiformes, con atipia nuclear leve, con un estroma mucinoso. Inmunohistoquímicamente las células tumorales son generalmente positivas para C/, PAX2 y AMACR. La hibridación genómica comparativa de estos tumores muestra pérdida de múltiples cromosomas que incluyen al 1, 4, 6, 8, 9, 13, 14, 15 y 22. La mayoría de estos tumores tienen un curso indolente, si bien aquellos que tienen transformación maligna pueden dar metástasis a distancia y tienen un curso fatal.