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TUMOR FIBROSO SOLITARIO DE LA PLEURA MALIGNO. PRESENTACIÓN DE UN CASO.

Autor/es
S. García Sánchez, J. Gómez Román, M. Gil Berdejo, E. Lag Asturiano, R. Pacheco Blanco, Mª C. González Portal.
HOSPITAL SAN PEDRO. LOGROÑO.
taitogs@hotmail.com
Orden de Presentacion
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El tumor fibroso solitario de la pleura (TFSP) es un tumor poco frecuente que se considera una neoplasia del tejido mesenquimatoso del revestimiento celular superficial pleural o en el tejido conectivo subyacente. Se presenta de forma localizada o difusa, siendo la primera mas frecuente y de comportamiento benigno, mientras que las formas difusas tienen unas características histológicas particulares y un comportamiento más agresivo. Se presentan en cualquier edad, con predominio en la 6ª y 7ª década de la vida y no guardan relación con la exposición al asbesto. Aparecen como masas nodulares intratorácicas y plantean problemas de diagnóstico diferencial con lesiones pleuropulmonares benignas y malignas, siendo necesario un buen muestreo y estudio histológico e inmunohistoquímico completo para su diagnóstico.El caso que presentamos corresponde a un varón de 54 años, de nacionalidad búlgara, operado en su país de tumor pleural aparentemente benigno, sin aportar informe anatomopatológico. Se realiza TAC torácico, detectándose una masa adosada a pared torácica anterior derecha sobre lóbulo medio desde plano de carina a seno costofrénico anterior. Se biopsia la lesión bajo control radiológico obteniéndose un material constituido por una población fusocelular con patrón de crecimiento sólido, con áreas de necrosis, atipia muy escasa y un índice mitótico de aproximadamente 2 mitosis por 10 campos de gran aumento. El estudio inmunohistoquímico revela positividad para vimentina, trombomodulina y CD34, y negatividad para citoqueratinas, calretinina, CEA y EMA. Se realiza el diagnóstico de Tumor solitario fibroso, probablemente maligno. El paciente es evaluado para cirugía, desestimándose esta posibilidad por la extensión de la lesión.El TFSP, denominado primeramente como mesotelioma localizado, fue descrito por Wagner en 1870, que supuso que derivaba del endotelio de los linfáticos pleurales. Posteriormente se señaló la diferente conducta biológica de las formas localizadas y difusas. Las formas localizadas han sido denominadas como mesotelioma benigno, mesotelioma fibroso, fibroma subpleural o mesotelioma localizado. Respecto a la célula de origen parece ser el tejido fibroso submesotelial, por lo que el término "mesotelioma" no parece correcto. Además no comparte las características inmunohistoquímicas con las células mesoteliales ni el mesotelioma.Clínicamente se presenta como una masa pleural, tos, disnea o dolor torácico. Son frecuentes los síntomas extratorácicos como la osteopatía hipertrófica o hipoglucemias, que suelen desaparecer tras la escisión del tumor.Las formas difusas poseen un comportamiento más agresivo e histológicamente se caracterizan por poseer áreas de necrosis y actividad mitótica. Estos casos pueden presentar recidivas aunque no están descritas metástasis a distancia. El tratamiento es exclusivamente quirúrgico. Dejados evolucionar tienen un desarrollo lento, por lo que el diagnóstico puede ser tardío.