Atrás

HEMORRAGIA ALVEOLAR COMO CAUSA DE MUERTE EN PACIENTE CON CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL ASOCIADA A VHC. ESTUDIO AUTÓPSICO

Autor/es
M. Gené, J. Landeyro, A. Elguezabal, L. Boutayeb, SM. Martínez
Hospital Universitari Joan XXIII de Tarragpma
miriamgehi@hotmail.com
Orden de Presentacion
1

La crioglobulinemia es una enfermadad auntoinmune caracterizada por el depósito de inmunoglobulinas plasmáticas que precipitan con el frío de un modo reversible (crioglobulinas). Se clasifica en crioglobulinemia tipo I, asociada a neoplasias hematológicas, y crioglobulinemia mixta (tipo II y tipo III) frecuentemente asociada a infección por virus de la hepatitis C. Ésta última asociación es una entidad reconocida que puede presentar complicaciones destacando la afectación renal y pulmonar. La hemorragia pulmonar es una de las formas más graves de afectación pulmonar en estos pacientes por lo que debe realizarse un diagnóstico precoz. Puede presentarse de forma aguda o en episodios y suele manifestarse por disnea severa, fiebre, hemoptisis e infiltrados pulmonares en la radiografía de tórax. El diagnóstico debe confirmarse por la presencia de hemosiderófagos en el lavado broncoalveolar. Presentamos el caso de una mujer de 80 años con antecedente de hepatopatía crónica por infección por VHC que presenta un cuadro de distensión y dolor abdominal, edemas en miembros inferiores, esplenomegalia, anorexia y astenia diagnosticándose de linfoma no Hodgkin marginal esplénico. Durante el ingreso presentó varios episodios de descompensación cardiaca y bajo la sospecha de crioglobulinemia se realizó una analítica que confirmó el diagnóstico de crioglobulinemia mixta esencial tipo II asociada a infección por VHC. Se empezó corticoterapia sin mejoría siendo éxitus por insuficiencia respiratoria.El estudio necrópsico evidenció alteraciones morfológicas correspondientes a esta entidad como púrpura cutánea secundaria a vasculitis leucocitoclástica en tórax, hombro y extremidades, cirrosis hepática micronodular con ascitis serosa y glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo crioglobulinémica. Además se observó infiltración por linfoma no Hodgkin marginal de médula ósea, hígado, riñón, páncreas y pared intestinal. A nivel pulmonar se puso de manifiesto una hemorragia alveolar pulmonar bilateral masiva sin vasculitis como causa de muerte de la paciente.La hemorragia alveolar en pacientes con crioglobulinemia asociada a infección por VHC es una entidad de difícil diagnóstico debido a la rareza y a la poca especificidad de la sintomatología, pero su gravedad requiere un diagnóstico precoz y actuación inmediata. Por ello debemos hacer hincapié en dicha entidad y sospecharla ante unos antecedentes, clínica y radiografía pulmonar compatibles.